I tumori del tessuto nervoso cutaneo possono essere classificati in 2 gruppi principali, quelli derivanti dai nervi periferici e quelli derivanti da tessuto nervoso ectopico o eterotopico. Ai fini di una corretta diagnosi, l’esame istopatologico risulta dirimente.
Originano dai nervi periferici e sono costituiti da assoni e da componenti delle guaine nervose.
- Neuroma post-traumatico (nevroma)
È una piccola iperplasia derivante dalle fibre nervose mieliniche cutanee o sottocutanee, spesso conseguente alla rigenerazione dopo una sezione accidentale (neuroma digitale) o chirurgica (neuroma da amputazione) del nervo. La lesione è molto dolorosa al contatto e può causare una grave invalidità se è localizzata al moncone.
- Neuroma capsulato solitario
È un piccolo tumore del diametro di 2-6mm, duro che si localizza nel 90% dei casi al volto di soggetti sopra i 50 anni. Spesso viene scambiato per un nevo o un carcinoma basocellulare nodulare.
- Neuromi mielinici
Sono tumori rari, piccoli, multipli, localizzati al labbro e alla mucosa orale.
Questa neoplasia insorge soprattutto negli anziani ma è stata osservata in tutte le età. Le sedi interessate sono, la testa, il collo, gli arti e il tronco. La neoplasia esordisce con un nodulo non dolente, duro rivestito di cute eritematosa o violacea. Il diametro è di 2,5 ma sono descritte anche varianti di grandi dimensioni. L’evoluzione è caratterizzata dai rischi di recidiva locale dopo escissione, da metastasi linfonodali e dalla disseminazione della malattia agli organi interni. Il trattamento è solo chirurgico.
La maggior parte delle metastasi cutanee di neoplasie maligne in generale origina da carcinomi cutanei epidermoidi o neuroendocrini e, in particolare nel melanoma maligno.
Clinicamente si manifestano come:
- Noduli metastatici, che corrispondono all’aspetto clinico più frequente.
Si tratta di noduli dermici o sottocutanei che insorgono o si accrescono rapidamente fino a stabilizzarsi ma senza presentare alcuna tendenza alla regressione. La cute che li riveste presenta un aspetto normale oppure infiammato e può ulcerarsi. Il numero di questi noduli è in generale limitato e questi possono presentarsi raggruppati a seconda della natura del tumore primitivo. In molti casi esiste una relazione di contiguità tra la metastasi e il tumore primitivo, come ad esempio i noduli di aspetto angiomatoso che orientano verso un carcinoma epatico o renale e la metastasi nodulare ombelicale o nodulo di Suor Maria Joseph, che nel 20% dei casi svela un carcinoma gastrico e meno frequentemente, colon, ovaie, pancreatico o dell’endometrio.
- Metastasi sclerosanti
Si presentano sotto forma di una o più placche infiltrate, poco eritematose, oppure infiammate, che si estendono lentamente e spesso si ricoprono di nodi che confluiscono conferendo un aspetto bozzuto alle lesioni nel loro insieme (esempi sono il cancro en curasse, dovuto all’estensione metastatica di una neoplasia mammaria alla regione toracica anteriore e l’alopecia neoplastica anch’essa spesso in relazione col tumore mammario).
- Erisipela carcinomatosa
Placca infiammata che simula infezione calda e dolente che si diffonde lentamente. Spesso è percorsa da teleangectasie e generalmente è il risultato dell’estensione alla cute di processi di linfangite carcinomatosa, dell’estensione alla cute di processi di linfangite carcinomatosa a partire dalla neoplasia primitiva o delle metastasi linfonodali di quest’ultima.
- Metastasi a rosario
Metastasi nodulari che conseguono alla disseminazione per via linfatica e neurotropa di un carcinoma o di un melanoma cutaneo oppure raramente di un carcinoma viscerale.
- Metastasi per impianto
Conseguenti a un atto medico, insorgono a livello di una cicatrice cutanea, nel punto di entrata di un tubo di drenaggio, di un catetere, di una laparoscopia o in sede di una puntura.
