1. Fenomeno di Borst o progressione intraepidermica di un vero e proprio carcinoma spinocellulare già completamente delineatosi nelle vicinanze.
2. Epitelioma intraepidermico di J.Jadassohn è caratterizzato dalla presenza in un’epidermide ispessita di molteplici focolai affiancati di cellule di tipo basale senza caratteristiche di malignità.
3. Insorgenza multicentrica di autentici carcinomi spinocellulari in sito evolventi verso lo stadio di epitelioma.

1. Poro dilatato di Winer
   Clinicamente si presenta come un voluminoso comedone isolato del volto o del torace. Lo svuotamento per pressione del suo contenuto cheratinico lascia sempre un piccolo foro persistente profondo 2-3 mm.
2. Tumore dell’infundibolo follicolare o infundiboloma
   Si manifesta nelle persone anziane sul volto, la nuca e le braccia. È una piccola papula rilevata, dalla superficie piana e liscia.
3. Poroma follicolare
   È un piccolo tumore benigno delle sedi coperte di peli dei soggetti anziani, generalmente nodulare, esofitico, a superficie squamo-crostosa a volte attraversata da alcuni peli.
4. Fibrofolliculoma
   Questo tumore pilare è raramente unico. Si presenta a abitualmente sottoforma di piccoli tumori multipli e rotondi e lisci di color carne disseminati sulla cute, a volte centrati su un pelo. Queste lesioni si associano spesso a piccoli tumori fibrovascolari derivanti da costituenti non epiteliali del follicolo e a molluschi penduli.
5. Cisti di origine infundibolare o cisti epidermoidi
   Le cisti epidermoidi si presentano sotto 5 aspetti clinici differenti aventi in comune la struttura epidermoide della parete. Queste cinque varietà sono:
   • Microcisti dell’acne giovanile.
   • Milium o grani di miglio, piccole formazioni bianche e opache, molto superficiali, facilmente estraibili con una lancetta.
   • Cisti eruttive della lanugine, sono microcisti multiple, a volte infiammatorie che si formano a partire dai follicoli lanuginosi del tronco, insorgono eruttivamente nei bambini e regrediscono nell’età adulta.
   • Le cisti scrotali o vulvari: sono delle cisti epidermoidi, generalmente multiple, possono ricoprire la cute scrotale di masse rotonde, lisce, di consistenza elastica non fluttuante e di diametro variabile da 2 a 20 mm. Si trattano chirurgicamente.
   • Le grandi cisti epidermoidi di origine infundibolare si localizzano soprattutto nelle zone seborroiche del volto, nei solchi retroauricolari, sui lobuli delle orecchie. Costituiscono un elemento semeiologico essenziale di certe forme di acne e si formano dai follicoli pilosebacei.

1. Trichilemmoma
   Clinicamente somiglia a una verruca o a un piccolo corno cutaneo del volto, del cuoio capelluto o del tronco.
2. Sindrome di Cowden
   I tricolemmomi multipli sono gli indici cutanei della sindrome di Cowden. Si presentano sotto diversi aspetti: lesioni papulose non cheratosiche del colore della cute normale, piatte che confluiscono nella regione centro-facciale, papillomatose, filiformi. Le lesioni mucose, soprattutto orali sono sono papulose a strati o papillomatose. I tumori viscerali associati, sono soprattutto tiroidei e mammari.
3. Cisti trichilemmale (cisti pilare)
   Conosciuta anche col nome di “natta” è una cisti che si ritrova generalmente nel capillizio. Si tratta di cisti spesso multiple o familiari. Sono ricoperte da una cute rosea e glabra, non aderente alla cisti. Alla palpazione sono dure e sono facili da asportare chirurgicamente per via della resistenza della loro parete fibro-epiteliale.
4. Cisti trichilemmale proliferante o tumore dello scalpo
   È una complicazione rara delle natte del capillizio, insorgente in genere nelle donne anziane a livello del cuoio capelluto posteriore. È un tumore di grandi dimensioni, fino a 25 cm multinodulare e ulcerato. L’evoluzione è benigna e il trattamento chirurgico radicale porta alla guarigione.

1. Pilomatricoma
   Tumore nodulare duro che sembra avere sfaccettature alla palpazione, a volte può essere doloroso, ulcerato, e può localizzarsi agli arti superiori, al volto, al collo, solitamente insorge in soggetti giovani. La sua superficie è a volte atrofica e molle a causa di una elastosi epitumorale. Esistono forme familiari e rare forme multiple che possono costituire un segno cutaneo della distrofia miotonica e anche forme congenite. L’evoluzione è sempre benigna e il trattamento chirurgico è l’unica soluzione.

1. Tricoblastoma
   Un tempo considerato raro, è senza dubbio uno dei tumori pilari più frequenti. È spesso un tumore nodulare duro, traslucido, perlato ricoperto da un’epidermide teleangectasica come un carcinoma basocellulare a crescita lenta, senza tendenza all’ulcerazione.
2. Tricoepiteliomi
   La presentazione classica è quella di lesioni multiple ereditarie che compaiono fin dall’infanzia o nell’adolescenza. Sono formazioni papulose traslucide, appiattite o globulose di 2-5 mm, rosa o bianche, a volte solcate da fini teleangectasie. Prediligono il volto e possono essere scambiati per angiofibromi della sclerosi tuberosa. L’evoluzione si snoda attraverso la moltiplicazione delle lesioni. La trasformazione maligna è rara.
3. Amartomi basocellulari (sindrome di Gorlin Goltz)
   Questa affezione evolve per tutta la vita e si associa a lesioni ossee, cutanee, nervose, oculari o endocrine. Le manifestazioni cutanee sono variabili, possono comparire in genere alla pubertà sia sul volto sia sulle parti coperte. Gli aspetti variano da piccoli tumori emisferici traslucidi, a superficie liscia e teleangectasica, duri che somigliano alle perle dell’epitelioma basocellulare, oppure possono assomigliare a molluschi contagiosi, o a noduli iperpigmentati di grandi dimensioni. Le lesioni sono localizzate sul volto, al torace, più raramente all’addome, alle regioni lombari e agli arti. Queste lesioni si moltiplicano continuamente ed evolvono in età adulta verso la trasformazione in epiteliomi basocellulari veri e propri, del tipo ulcus rodens. Le altre manifestazioni cutanee sono le depressioni palmoplantari (palmar pits), che sono dei piccoli fori puntiformi, raramente più grandi di 1-2 mm, come ricavati da un punzone nello strato corneo palmo-plantare, a fondo rosa. Associate possono esservi manifestazioni extracutanee tipo cisti mandibolari, anomalie ossee, e anomalie del sistema neuro-endocrino. Vista la costante evoluzione verso il basalioma bisogna asportare fin dall’adolescenza questi tumori nevoidi.
4. Amartomi follicolari basaloidi
   Possono presentarsi in forma isolata o come lesioni multiple. La forma generalizzata è stata associata spesso alla miastenia in soggetti di sesso femminile. L’affezione esordisce nella prima infanzia con papule cheratosiche raggruppate o disseminate.
5. Tumore linfoepiteliale cutaneo
   Piccolo tumore papuloso che si sviluppa solitamente all’estremo cefalico verso i 30-40 anni. Clinicamente fa pensare ad un fibroma o a un carcinoma basocellulare.

1. Grani di Fordyce
   Estremamente comuni, si tratta di eterotopie sebacee e clinicamente corrispondono a piccoli grani gialli delle labbra, della superficie interna delle guance, delle aree glabre degli organi genitali esterni e del margine dell’ano, non occorre alcun trattamento.
2. Iperplasia adenomatosa senile della ghiandola sebacea
   Molto frequente, si tratta di piccole formazioni giallastre ombelicate che interessano le zone seborroiche del volto dopo la cinquantina, in entrambi i sessi.
3. Adenoma sebaceo
   Raro piccolo tumore, spesso erosivo generalmente diagnosticato istologicamente.
4. Sindrome di Muir e Torre
   Caratterizzata dalla presenza di questi tumori cutanei a differenziamento sebaceo (adenomi sebacei multipli) e da uno o più tumori abitualmente poco aggressivi soprattutto dell’apparato digerente, con o senza poliposi, ma anche urinari, genitali e da linfomi. La sopravvivenza è prolungata per il debole grado di malignità di queste neoplasie.
5. Amartona o nevo sebaceo di Jadassohn
   È un tumore spesso congenito, localizzato sul cuoio capelluto o sul volto. Le altre localizzazioni sono più rare tuttavia la sua storia naturale è sempre la stessa: alla nascita o durante l’infanzia si ritrova una chiazza alopecica ovalare rosea, leggermente rilevata perfettamente asintomatica con asse maggiore di 2-3 cm, spesso a partire dalla pubertà la superficie si fa mammellonata, verrucosa o comedonica. Nell’età adulta in un terzo dei casi si sviluppano dei tumori benigni (generalmente tricoblastomi più raramente basaliomi) che si sviluppano su questo amartoma. Una forma particolare è rappresentata dalla sindrome del nevo sebaceo associante un nevo sebaceo lineare esteso a malformazioni cerebrali e oculari gravi.
6. Cisti sebacee (sebocistomatosi)
   Queste cisti sono solitamente multiple, fino a diverse centinaia, compaiono tra i 10 e i 20 anni con una netta predominanza maschile. Si tratta di cisti sia miliari e dure sia elastiche non fluttuanti e oblunghe che dopo escissione ricordano la vescica natatoria dei pesci. Il contenuto è liquido e oleoso, oppure compatto e caseoso, attraverso la cute tesa possono avere un riflesso giallastro o bluastro a seconda della natura del contenuto. Risiedono soprattutto nelle regioni pretoraciche e ascellari, ma anche viso, dorso e glutei.

1. Amartoma apocrino
   Rarissimo. Clinicamente si rileva una chiazza leggermente infiltrata alopecica e umida congenita, sul cuoio capelluto o sul cavo ascellare.
2. Cistoadenoma apocrino (idrocistoma apocrino)
   Nodulo unico di 3-15 mm della guancia, dell’orecchio, del naso, del capillizio e delle palpebre, di aspetto cilindrico traslucido spesso con sfumatura blu o nera.
3. Siringocistoadenoma papillifero
   Relativamente frequente al cuoio capelluto, dove spesso si sviluppa su un amartoma sebaceo preesistente. Clinicamente la lesione all’inizio piana o discretamente verrucosa diviene vegetante, mammellonata, congesta e spesso essudante dopo la pubertà.
4. Idroadenoma papillifero
   Tumore esclusivamente femminile, si localizza elettivamente nella regione perineo vulvare. Piccolo nodulo sferico, intradermico, a volte esofitico o persino peduncolato, che può andare incontro a inturgidimento congestizio catameniale.

Tutti questi tumori apocrini benigni sono trattabili con exeresi chirurgica.

1. Forme su capillizio, scroto, sede subungueale e persino mucose.
2. Forme a morfologia atipica come papule follicolari, forme giganti e forme ulcerative estese.
3. Forme evolutive, con evoluzione breve in 2 mesi o prolungata nelle forme giganti a estensione centrifuga o in caso di corticoterapia locale. L’evoluzione verso un autentico carcinoma non è stata dimostrata ma ogni cheratoacantoma deve essere rimosso chirurgicamente.
4. Forme multiple: forme localizzate ammassate soprattutto all’estremità degli arti inferiori.
5. Forme multiple eruttive: caratterizzate da parecchie centinaia di elementi spesso pruriginosi, disseminati, tipici o in forma di papule follicolari persistenti.

1. Cheratosi attiniche
   È la più frequente lesione precancerosa. Sono estremamente frequenti, e sono precursori dei carcinomi epidermoidi e anche marcatori del rischio di insorgenza di carcinomi basocellulari e epidermoidi. La loro insorgenza è secondaria all’esposizione solare cronica di soggetti predisposti dalla carnagione chiara. Si localizzano elettivamente nelle zone fotoesposte come il viso, fronte, collo, padiglioni auricolari, dorso delle mani e cuoio capelluto nei soggetti calvi. Esordiscono come piccole lesioni focali gialle o brune, piane, leggermente rilevate per poi rivestirsi di uno strato ipercheratosico grigio o brunastro, ruvido o persino verrucoso, asciutto, duro e molto aderente. Dimensioni in genere inferiori ad 1cm, per lo più sono multiple. Alla palpazione si percepisce una ruvidità che costituisce un elemento clinico caratteristico per la diagnosi. Per lo più asintomatiche, ma possono dare prurito e sensazione di avere una ragnatela addosso. Le cheratosi attiniche sono pressoché costantemente associate a segni di dermatoeliosi come l’elastosi attinica, le teleangectasie, le rughe profonde o le lentiggini solari. Una manifestazioni clinica ulteriore delle cheratosi attiniche sono i corni cutanei: le cheratosi attiniche possono essere infatti caratterizzate da una ipercheratosi esuberante, che viene a formare un corno vero e proprio. I corni cutanei sono spesso osservati sul dorso delle mani, sugli avambracci o sul viso. Si parla di cheilite attinica quando le cheratosi attiniche si localizzano alle labbra. Uno dei segni fondamentali consiste nella perdita del limite netto che nel labbro normale separa la parte rosea semimucosa dalla porzione cutanea del labbro. Esiste infine la congiuntivite attinica, dove gli UV possono indurre alcune modificazioni congiuntivali: la pinguecola, consiste in un piccolo ispessimento rilevato giallastro a localizzazione paralimbare, e lo pterigio (piega opaca a ridosso del limbo corneale).
   Ad eccezione della localizzazione labiale presentano una prognosi favorevole con un tasso ridotto di degenerazione carcinomatosa.
2. Cheratosi arsenicali
   Sono meno frequenti grazie al miglioramento dei livelli di sicurezza nella pratica clinica e all’abbandono dei farmaci a base di arsenico. Queste cheratosi prediligono le palme, le piante e le zone sottoposte a traumi o ad attrito. Il loro aspetto è quello di papule cornee dure di colore giallastro o bruno. Queste lesioni possono confluire in placche verrucose ed evolvere verso una malattia di Bowen o un carcinoma invasivo franco. Le cheratosi e le malattie di Bowen arsenicali possono estendersi progressivamente e ulcerarsi. Possono accompagnarsi ai segni tipici e vari dell’intossicazione da arsenico.
3. Cheratosi da catrami e da idrocarburi policiclici aromatici
   Insorgono a seguito dell’esposizione a catrami e idrocarburi derivati dal carbon fossile e dal petrolio. Solo un numero limitato di cheratosi si trasforma in carcinoma dopo una latenza compresa tra 3 mesi e 4 anni. Clinicamente consistono in papule piatte, grigiastre e ovalari, localizzate nelle sedi esposte agli idrocarburi: volto, avambracci, dorso delle mani e dei piedi. Esse possono evolvere verso la formazione di noduli verrucosi e quindi di carcinomi e si associano spesso ad altri segni cutanei di esposizione ai catrami come iperpigmentazione, acne e teleangectasie.
4. Cheratosi da cause termiche
   L’esposizione prolungata della cute al calore induce alterazioni note con in nomi di eritema da scaldino, dermatite a calore o eritema ab ingne, si tratta di una dermatite reticolare pigmentata che, dopo molti anni, può complicarsi con l’insorgenza di cheratosi termiche. Sono differenti dai carcinomi e dalle cheratosi che si formano nelle cicatrici da ustione.
5. Cheratosi radioindotte
   Denominazione riservata alle cheratosi indotte da radiazioni ionizzanti. Le cheratosi croniche su radioditrofia che si formano diversi anni dopo l’irradiazione sono papule o placche ipercheratosiche su un’atrofia cutanea, una discromia, teleangectasie, una sclerosi dermica o anche una radionecrosi. Queste lesioni sono differenti dalla piccole papule verrucose che possono comparire alcune settimane dopo l’irradiazione.
6. Carcinomi da PUVA terapia
   La fotochemioterapia con psoraleni-UVA è in grado di aumentare il rischio di insorgenza di carcinomi cutanei tanto nell’uomo quanto nei modelli animali.
7. Cheratosi e carcinomi su ulcerazioni e cicatrici croniche
   Le cheratosi insorgenti su cicatrici croniche sono soggette a un elevato rischio di trasformazione in carcinoma, e i carcinomi insorgenti in questo contesto sono caratterizzati da un notevole potenziale metastatico, una volta che la neoplasia abbia oltrepassato la membrana basale, le metastasi possono insorgere comunque, anche se la lesione primitiva è poco evidente.

Le cheratosi attiniche possono essere trattate con crioterapia, con terapia fotodinamica, dermoabrasione e vaporizzazione con laser CO2 10600nm.

1. Carcinoma basocellulare con orletto perlaceo
   Forma più frequente, esso forma una chiazza di dimensioni variabili, spesso arrotondata od ovalare. Le dimensioni aumentano con il passare dei mesi o degli anni. Il centro spesso è ricoperto di squame grigio brune aderenti. Alla periferia si osserva un orletto perlaceo molto caratteristico. Le perle carcinomatose sono dure, traslucide, incassate nell’epidermide, esse possono circondare l’intera lesione oppure essere presenti solo a tratti sul contorno di questa. L’infiltrazione dermica è solitamente contenuta. Il centro sovente assume un aspetto un aspetto atrofico cicatriziale depresso di colore bianco opaco. Si configura così l’aspetto piano-cicatriziale. L’area cicatriziale è omogenea, a tratti appare cosparsa da esili teleangectasie, da macule pigmentate, da elementi perlacei rilevati, da noduli di dimensioni maggiori, da escoriazioni, da crosticine. Le ulcerazioni possono chiudersi in un punto per progredire in un altro. Queste forme possono essere particolarmente estese in particolare a livello della fronte e del cuoio capelluto.
2. Carcinoma basocellulare nodulare
   Forma piuttosto frequente che si localizza al viso, più raramente sugli arti. Il tumore forma una papula o un nodulo traslucido di consistenza dura e di colorito cereo o bianco-roseo. Spesso sono evidenti delle teleangectasie. I piccoli carcinomi basocellulari papulosi solitamente sono lisci e regolari, e non presentano ombelicature centrali. Quando si estendono è tipico un aspetto a cupola con una depressione centrale. Solitamente non sono pigmentati anche se talvolta si rinviene qualche chiazza bruna.
3. Carcinoma basocellulare superficiale
   Differisce dalle altre forme in quanto predilige il tronco e gli arti e insorge in soggetti più giovani. Esso si sviluppa molto lentamente in superficie, senza manifestare alcuna tendenza all’infiltrazione in profondità. Spesso sono multipli, e ogni lesione evolve indipendentemente dalle altre, ha due aspetti tipici:
   • Pagetoide: chiazza di spessore molto ridotto, delimitata da un esile orletto perlaceo. La lesione è solitamente ovalare o rotonda, e il suo centro può essere atrofico con aree crostose o erose. Può essere presente qualche zona pigmentaria. Quando la lesione si ingrandisce, la chiazza può ispessirsi e dare origine a veri e propri noduli. In rari casi la superficie si erode a tratti, ma la trasformazione in basocellulare ulcerativo è eccezionale.
   • Eritematosa: caratterizzata da una chiazza arrossata o eritematodesquamativa ben delimitata usualmente di piccole dimensioni.
4. Carcinoma basocellulare ulcerato
   L’ulcerazione è l’aspetto dominante. Solitamente il carcinoma basocellulare nasce proprio ulcerato, ma è anche possibile l’insorgenza di un’ulcerazione su un carcinoma basocellulare piano o nodulare. I margini tagliati a picco sono spesso sormontati da un orletto perlaceo duro. In alcuni casi i margini non sono né indurati ne rilevati e questa forma si definisce ulcus rodens. Il tumore può invadere i tessuti molli sottostanti, la cartilagine e l’osso, questa forma è definita terebrante. Anche se mancano le metastasi la prognosi non è buona per via dell’estensione delle lesioni. Le distruzioni tissutali possono essere anche molto notevoli e ad esse può giungere l’exitus per cachessia o emorragia.
5. Carcinoma basocellulare sclerodermiforme
   Varietà piuttosto rara, 2% dei casi, si distingue per la marcata sclerosi dermica. La lesione forma una chiazza bianco-giallastra, cerea, dura, incassata nel derma. Le recidive sono frequenti malgrado l’asportazione chirurgica allargata. Dopo diversi anni può evolvere nella forma ulcerativa o in quella terebrante.
6. Carcinoma basocellulare pigmentato
   Si distingue esclusivamente per la presenza, più o meno abbondante, di pigmento melanico nel tessuto tumorale o nello stroma. I carcinomi basocellulari pigmentati possono esserlo in maniera uniforme o assomigliare a melanomi.
7. Forme rare:
   • Forma esofitica e gigante: spesso rappresenta l’evoluzione di un tumore trascurato. La lesione può essere vegetante, papillomatosa, più raramente peduncolata.
   • Forma angiomatosa: il carcinoma basocellulare si presenta come un nodulo blu o violaceo di consistenza cistica.
   • Forma lipomatosa: è eccezionale.
   • Forma ipercheratosica: predomina la componente cheratinizzante, fino alla formazione di un corno cutaneo.
8. Forme cliniche particolari:
   • Sindrome degli amartomi basocellulari (già trattata)
   • Amartoma (nevo) basocellulare lineare: condizione congenita costituita da carcinomi basocellulari, comedoni, cisti epidermiche e differenti tumori annessiali benigni.
   • Sindrome di Bazex e Duprè: caratterizzata dall’associazione di atrofodermia follicolare, di piccole depressioni punctate del dorso delle mani e dei piedi, di carcinomi basocellulari multipli, di ipotricosi e di ipoidrosi. Il quadro clinico può essere arricchito da cheratosi pilare e da turbe della pigmentazione.
   • Sindrome di Torre-Muir: caratterizzata dall’associazione di molteplici tumori sebacei, di cheratoacantomi e di diversi tumori viscerali a bassa malignità. In questa sindrome è frequente l’insorgenza di Carcinomi Basocellulari a differenziamento sebaceo.
   • Amartoma (nevo) sebaceo di Jadassohn: Si tratta di un amartoma complesso, congenito nella maggior parte dei casi, caratterizzato dall’associazione di un’iperplasia epidermica e di malformazioni dotate di tendenza evolutiva interessanti le ghiandole sebacee apocrine.
   • Tumore fibroepiteliale: struttura istologica particolare che evolve più o meno tardivamente verso un carcinoma basocellulare tipico sia sul piano clinico sia su quello istologico. Le lesioni possono essere uniche o multiple.

I Carcinomi Basocellulari evolvono in metastasi solo eccezionalmente, la loro evoluzione è caratterizzata dalla progressiva estensione ai tessuti adiacenti. Presenta la tendenza a invadere per contiguità il derma, la fascia, il periostio, il pericondrio, le guaine nervose.

1. Forme cliniche
   Il carcinoma spinocellulare si sviluppa più frequentemente su una cheratosi attinica o su una malattia di Bowen. Quando insorge su cute normale esso assume l’aspetto di una chiazza grigio-nerastra, molto simile a una cheratosi solare. (questa forma è considerata più aggressiva). I segni che devono fare sospettare la trasformazione di una cheratosi sono: la rapida estensione della chiazza che si fa rilevata e vegetante, un’infiltrazione in profondità con formazione di una placca indurata tonda, la comparsa di una ulcerazione o di un’erosione che possono sanguinare. La biopsia è indispensabile. Una volta trasformata la lesione evolve in:
   • Forma ulcerovegetante: più frequente. Il tumore è rilevato, voluminoso, infiltrativo e incassato nel derma, la sua superficie è vegetante, irregolare e ulcerata. Il fondo dell’ulcerazione è irregolare e sanguinolento. I margini sono spessi, duri ed estroflessi. In alcuni casi il tumore presenta una forma nodulare, emisferica, regolare con un’ulcerazione centrale a volte ricoperta da una crosta o da una squama ipercheratosica.
   • Forma vegetante: non è ulcerata, qui predominano gli aspetti proliferativi che si manifestano con un nodulo rosso-rosa infiltrato e ricoperto di piccole squamocroste nerastre aderenti alla superficie, oppure con masse carnose “condilomatose” che possono raggiungere dimensioni considerevoli.
   • Forma superficiale: più rara, poco infiltrata, e può essere sia ulcerata come non esserlo.
2. Altre forme cliniche:
   • Carcinoma Verrucoso: carcinoma spinocellulare con basso grado di malignità. Solitamente si localizzano a livello orale, laringeo, nasale o genitale ma possono insorgere su ogni parte del corpo. A questa entità si riconducono:
     1. Il carcinoma curniculatum, che interessa elettivamente l’arto inferiore in special modo il piede.
     2. La papillomatosi florida del cavo orale.
     3. Il tumore di Buschke-Loewenstein degli organi genitali o della regione perianale.

     Storicamente il carcinoma verrucoso evolve in tre stadi: il primo stadio vede un tumore esofitico papillomatoso (a cavolfiore) che può raggiungere un diametro di diversi centimetri. Al secondo stadio la proliferazione epiteliale rimane istologicamente benigna, lo strato basale è ancora ben conservato ma l’infiltrazione in profondità è molto marcata. Al terzo stadio l’istologia evidenzia aree di carcinoma in situ o invasivo con alterazioni citonucleari. L’invasione loco-regionale può essere imponente, con il tumore che diviene inestirpabile, specie a livello pelvico. Le recidive locali sono frequenti.

   • Carcinoma dello scroto: Questo tumore spinocellulare si sviluppa progressivamente sotto forma di ispessimento verrucoso che si estende e si ulcera, localizzato in genere sulla superficie anteroinferiore dello scroto. La ricchezza della rete linfatica è causa della rapida formazione di metastasi linfonodali che portano ad una prognosi cattiva con una soppravvivenza a 5 anni del 40-50%.
   • Carcinomi periungueali: Dovuto a possibile trasmissione sessuale di HPV16 ai tessuti periungueali.
   • Carcinomi delle mucose o delle semimucose
     1. Carcinomi del labbro: praticamente sempre a livello del labbro inferiore. Il carcinoma spinocellulare insorge sempre su una cheilite attinica, più raramente su un processo cicatriziale cronico. A livello della cheilite attinica compare una lesione papulosa che si fa crostosa e si ulcera, e può evolvere progressivamente o rapidamente verso la formazione di un tumore vegetante infiltrato.
     2. Carcinomi vulvari: neoplasia poco frequente, che colpisce le donne tra i 60 e i 70 anni, e nella maggior parte dei casi insorge su un lichen scleroatrofico o su un carcinoma intraepiteliale. Il sintomo rivelatore spesso è il prurito vulvare. Sono frequenti le emorragie locali e il dolore. Clinicamente si presenta come un nodulo o un’ulcerazione su un fondo di eritroplasia. È possibile anche l’aspetto leucoplasico, ma è un segno di malignità meno specifico. La prognosi è cattiva.
     3. Carcinoma della verga: neoplasia ad elevato grado di malignità. Colpisce elettivamente il glande, il solco balanoprepuziale o il foglietto interno del prepuzio. La presenza di un prepuzio lungo e stretto, una fimosi, scarsa igiene personale e una balanite cronica sono fattori predisponenti essenziali. Il carcinoma si presenta con una placca indurata e ulcerata o come una proliferazione vegetante. La neoplasia può estendersi ai corpi cavernosi, al tratto distale dell’uretra e a distanza per via linfatica.

Il trattamento dei Carcinomi Spinocellulari consiste nell’asportazione e nell’analisi istologica più rapida possibile.

1. Carcinomi eccrini
   • Poroma eccrino maligno o porocarcinoma eccrino: rappresenta la forma anatomo-clinica più frequente, corrispondente al 50% dei carcinomi delle ghiandole sudoripare, spesso la lesione iniziale è costituita da una chiazza arrotondata, pigmentata e cheratosica leggermente sollevata a formare un rilievo piatto, altre volte è papillomatosa e si estende localmente a disco sulla superficie cutanea. Passa allo stadio invasivo quando vi è una crescita che si fa esofitica e il tumore si ulcera, essuda e sanguina. Inoltre compaiono svariate metastasi cutanee in prossimità del tumore primitivo.
   • Carcinoma eccrino sclerosante o desmoplastico: entità rara. Si localizza solitamente al volto, a livello nasolabiale o periorbitario, e si presenta come una massa infiltrata aderente all’epidermide che invade la cute in profondità. Ha una prognosi buona.
   • Carcinoma eccrino duttale (o tubulare o adenoide cistico): forma caratterizzata da prognosi peggiore nonché dalla presentazione più aspecifica. L’aspetto abituale è quello di un tumore nodulare a crescita accelerata senza localizzazioni preferenziali. Il trattamento è chirugico.
2. Carcinomi apocrini
   • Adenocarcinomi apocrini: tumori rari che possono originare da un preesistente amartoma apocrino o da un amartoma organoide complesso. Quando l’adenocarcinoma apocrino insorge in questo contesto se ne può sospettare la diagnosi. I carcinomi derivanti da ghiandole apocrine molto specializzate possono essere classificati in questo gruppo, è il caso del carcinoma delle ghiandole ceruminose dei meati acustici esterni, o del carcinoma delle ghiandole di Moll palpebrali.
3. Carcinomi annessiali pilari
   • Alcuni carcinomi annessiali microcistici: non tutte queste neoplasie riconoscono infatti un’origine sudorale eccrina.
   • Carcinoma spinocellulare a cheratinizzazione trichilemmale o carcinoma trichilemmale: rari tumori che somigliano agli spinocellulare ulcerovegetanti e insorgono in soggetti molto anziani. Il loro riconoscimento è puramente istologico.
   • Eccezionale trasformazione maligna di un pilotricoma.
4. Carcinomi sebacei
   I carcinomi sebacei sono rari e si presentano sotto forma di tumore nodulare del volto o del torace. La clinica può aiutare in tre circostanze:
   • In caso di localizzazione palpebrale (sede più frequente), può manifestarsi a livello palpebrale o caruncolare, con aspetti di calazio recidivante o blefarocongiuntivite cronica unilaterale qualora il tumore si estenda con modalità pagetoide sul margine libero palpebrale e sull’epitelio congiuntivale.
   • In caso di localizzazione extraoculare: l’aspetto giallastro di un nodulo tumorale o di una lesione mammellonata in placca può far sospettare la diagnosi. Descritte localizzazioni al volto, al capillizio e in sede nucale, più raramente ai genitali e sul tronco. Si tratta di neoplasie delle persone anziane.
   • In caso di tumori cutanei sebacei multipli: come ad esempio nel caso della sindrome di Torre-Muir. In questo contesto i tumori sebacei hanno più spesso un aspetto cistico. L’insorgenza di questi tumori cutanei in successione deve indurre obbligatoriamente a ricercare un adenocarcinoma del colon o del tratto urogenitale.
5. Malattia di Paget
   È una neoplasia maligna, caratterizzata dalla proliferazione intraepidermica di cellule epiteliali non imparentate con i cheratinociti epidermici. Si possono distinguere:
   • Malattia di Paget della mammella: affezione rara che predilige le donne tra i 50 e i 70 con casi eccezionali nell’uomo. All’esordio si presenta sotto forma di lesione crostosa cronica del capezzolo, talvolta essudante. La lesione si estende progressivamente in superficie e assume un aspetto di eczema, i cui margini sono peraltro piuttosto ben delimitati. Il capezzolo e l’areola si presentano eritematosi, coperti di piccole squame che originano da un’area essudativa o leggermente vegetante. L’evoluzione tende all’ulcerazione e alla retrazione del capezzolo. La Malattia di Paget si associa quasi sempre a un carcinoma dei dotti galattofori sottostanti.
   • Malattia di Paget extramammaria: è meno frequentemente associata a un tumore viscerale che è presente solo in un terzo o un quarto dei casi. Ha un potenziale maligno proprio e può evolvere come un tumore primitivo invadendo il derma e dando metastasi. Queste forme si localizzano soprattutto alla vulva, nella regione perianale, sugli organi genitali maschili e nella regione inguinale. Eccezionalmente tuttavia sono possibili anche altre localizzazioni rare come il padiglione auricolare, i cavi ascellari o anche sul volto. La lesione si presenta come una chiazza eritematosa, in genere unica, più o meno essudante, ma ben delimitata e resistente a tutti i trattamenti locali.
6. Nevi e melanocitari e melanomi maligni
   I due termini: nevo melanocitario e nevo pigmentario, indicano qualsiasi iperplasia circoscritta di melanociti a livello cutaneo. La maggior parte sono verosimilmente dei tumori acquisiti monoclonali, ossia corrispondono ad un’anomalia dell’embriogenesi. Altri sono più probabilmente dei tumori acquisiti che si sviluppano dai melanociti epidermici. I nevi devono essere distinti dalle melanosi circoscritte, pigmentazioni legate a un’iperfunzione dei melanociti, sia su base malformativa (macchie caffelatte) sia dipendenti dall’irradiazione solare di un sistema melanocitario costituzionalmente fragile (efelidi) o sollecitato da un’esposizione cumulativa eccessiva (melanosi senile) sia infine da un’origine esogena. I nevi comuni si presentano come macule brune o nere, arrotondate o ovalari. I più piccoli sono spesso designati con il termine di lentiggini e sono difficilmente distinguibili dalle efelidi. I nevi più irregolari per forma e colore sono detti clinicamente atipici. I nevi a cupola sono papulonoduli sia pigmentati (nevi di bellezza) che del colore della cute normale. È difficile distinguere i nevi peduncolati, spesso poco pigmentati, dai fibromi penduli. I nevi verrucosi imitano le cheratosi seborroiche. I nevi blu possono simulare un tatuaggio accidentale. I nevi con l’aspetto di noduli eritematosi (nevi di Spitz) possono far pensare a un granuloma infiammatorio. Alcuni nevi giganti inducono a considerare la possibilità di un amartoma epidermico o di una melanosi. Nonostante queste diversità, la diagnosi è evidente nella maggior parte dei casi, e l’unica a affezione che deve essere esclusa è il melanoma. Infine va sottolineato che se l’aspetto dei nevi pigmentari in un individuo è molto variabile, in un determinato individuo si riscontra generalmente un certo aspetto di fondo che accomuna tutti i nevi presenti.
7. Melanomi cutanei
   I melanomi sono tumori maligni che si sviluppano dai melanociti. Da diversi decenni la sua incidenza è in aumento. Il ruolo dell’esposizione solare nella genesi del melanoma non è in discussione, e parimenti all’esposizione solare anche la predisposizione familiare e i fattori genetici sono importanti. Occasionalmente può insorgere su un nevo preesistente. Vi è una teoria bifasica secondo la quale i melanomi evolvono in un primo tempo orizzontalmente, formando una lesione stratificata sopra la membrana basale (fase intraepidermica senza rischio di metastasi) poi nel derma superficiale e in un secondo tempo verticalmente penetrando profondamente nel derma (fase invasiva ad alto rischio metastatico).
   La classificazione clinica del melanoma prevede: il melanoma nodulare, il melanoma a estensione superficiale, il melanoma acrolentigginoso, la lentigo maligna di Debreuilh. La Prognosi di questo tumore è legata a doppio filo ai suoi aspetti istologici. Si utilizzano infatti il metodo della profondità con il livello di Clark, lo spessore tumorale secondo Breslow, l’ulcerazione, l’indice mitotico, la presenza di invasione vascolare o linfatica. L’exeresi chirurgica è l’atto fondamentale in questo tipologia di tumore seguita dalle terapie del caso.

1. Tumori fibrosi
   Il tessuto connettivo del derma e del sottocute contiene diversi tipi cellulari coinvolti nella proliferazione tumorale: il fibrocita, che partecipa alla sintesi di fibre collagene ed elastiche. Il dendrocita che adempie a funzione di macrofago fisso perivascolare. Il miofibroblasto, che interviene principalmente nei processi di cicatrizzazione. Il fibroblasto papillare che partecipa alla genesi di un annesso pilare.
   • Mollusco pendulo: più comune tumore connettivale. È una piccola massa carnosa molto molle del diametro medico di 3-5mm appesa alla cute per mezzo di uno stretto peduncolo. La superficie della lesione è irregolarmente scabra e spesso è pigmentata. Questi tumori sono frequentemente multipli e abbondano a livello delle grandi pieghe ascellari e perigenitali. Sono spesso osservabili in grande numero sul collo di parecchi individui, nonché sulle regioni orbito-palpebrali.
   • Fibroma in pastiglia: un altro frequente tumore fibroso cutaneo è il fibroma in pastiglia (dermatofibroma), si tratta di una formazione nodulare di 5-6mm strettamente intradermica, lievemente rilevata, generalmente localizzato agli arti inferiori. È di consistenza dura alla palpazione. La sua superficie è pigmentata e spesso lievemente ipercheratosica. Non è dolorosa ma può dar fastidio se è sul piano osseo.
2. Altri fibromi
   • Papula fibrosa del naso: papula dura sessile di colore biancastro, che si localizza sulle superfici laterali del naso e qualche volta nelle regioni adiacenti. Questa lesione è interpretata come un residuo fibroso lasciato da un nevo o da un angiofibroma.
   • I fibromi perifollicolari isolati o multipli del viso e del collo sono piccoli rilievi papulosi che misurano da 1 a diversi mm.
   • L’angioistiocitoma a cellula multinucleata (lesioni multiple, rosse, dure, papulose), più frequentemente localizzate sulle superfici dorsali delle mani.
   • Il dermatomiofibroma: tumore solitario in placca che somiglia a un cheloide spontaneo o a un tumore di darier-ferrand all’esordio. Si localizza sul tronco, sulle spalle, sul collo. È costituito da miofibroblasti che esprimono l’alfa-actina delle cellule muscolari liscie. L’angiomifibroma causa una proliferazione dei miofibroblasti in rapporto con i vasi del derma. È un tumore nodulare, isolato nell’adulto che può creare confusione con altri tumori dermici derivati dalle cellule dell’avventizia vasale.
   • I fibromi digitali: possono essere fibrocheratomi solitari acquisiti, e periungueali acquisiti.
3. Cheloidi
   Sono tumori cutanei puramente fibroblastici che compaiono in due circostanze, e si dividono in:
   • Cheloidi post lesionali: secondari a ferite chirurgiche, a ustioni, a vaccinazioni o a lesioni infiammatorie, le regioni cervicali e toraciche sono maggiormente predisposte all’insorgenza di questi cheloidi.
   • Cheloidi spontanei: più frequenti nei soggetti di pelle nera, multipli, che compaiono soprattutto nelle regioni cervico-toraciche e alcune volte sono invalidanti. Clinicamente un cheloide è costituito da una massa dura che si forma a livello di una cicatrice post chirurgica, a superficie liscia, rossa e tesa, spesso spontaneamente dolente o pruriginosa. Puo’ avere una forma bozzuta, ma soprattutto presenta in periferia delle espansioni pseudopodiche (a chela di granchio) nettamente oltrepassanti i limiti dell’incisione chirurgica o della lesione infiammatoria che lo ha preceduto.
4. Fibromi
   Sono malattie tumorali fibroblastiche a carattere invasivo che possono condurre a complicazioni locoregionali.
   Le più frequenti sono:
   • Malattia di Dupuytren (o fibromatosi dell’aponeurosi palmare). Nell’aponeurosi palmare si formano noduli fibrosi, solidali con la cute in superficie e con i tendini flessori delle dita in profondità. Dapprima sono interessati il quarto e il quinto dito, poi progressivamente le altre spesso simmetricamente. È consigliata la chirurgia appena inizia a instaurarsi una contrattura in flessione.
   • Fibromatosi dei corpi cavernosi o malattia di Peyronie: è un processo di induramento multinodulare estensivo del pene, al quale seguono erezioni dolorose con deformazioni angolari invalidanti.
   • Fascite nodulare pseudosarcomatosa: costituita da un tumore sottocutaneo che compare nell’adolescente generalmente agli arti, aderente ai piani aponeurotici profondi, curabile con l’escissione chirurgica.
   • Fibromatosi giovanili: caratterizzate da noduli cutanei multipli insorgenti nel bambino, a volte congeniti, spontaneamente risolutivi nel giro di alcuni anni, ma ne esistono varianti che coinvolgono visceri e ossa e possono portare anche a morte per asfissia se sono polmonari.
   • Fibroma aponeurotico giovanile (tumore di Keasbey): fibromatosi localizzata spesso in sede plantare, dalla struttura collagena e condroide.
   • Fibromatosi digitale infantile: i fibromi digitali del bambino sono multipli, carnosi, duri, spesso congeniti o insorgenti fino all’età di tre anni sulle dita delle mani e dei piedi. Recidivano rapidamente dopo escissione incompleta ma spesso scompaiono spontaneamente quando il bambino cresce.
   • Tumore desmoide: descritto classicamente sulla parete addominale della donna durante la gravidanza, è una fibromatosi molto aggressiva che può invadere i muscoli, vasi, cavità articolari e sierose senza tuttavia metastatizzare. Richiede un’ampia escissione chirurgica.
5. Fibroxantoma atipico
   È un tumore cutaneo che abitualmente colpisce soggetti anziani. Si tratta di un nodulo solitario a volte emorragico e ulcerato inferiore ai 3cm a lenta evoluzione, situato sulle zone scoperte del volto o del collo. Ha una localizzazione superficiale che ne facilita la diagnosi e il trattamento precoce.
6. Tumore di Darier-Ferrand
   È un tumore fibrocitico clonale intradermico, originante dai fibrociti, colpisce gli adulti di entrambi i sessi, con una localizzazione preferenziale sul tronco e sulla radice degli arti. Se si permette a questo tumore di evolversi o di recidivare dopo asportazione incompleta esso si presenta con l’aspetto caratteristico di una formazione multinodulare, bozzuta, di grandi dimensioni, aderente alla superficie cutanea che però non si ulcera. Manifesta una malignità locale ma sono descritte metastasi ematogene. Il trattamento è esclusivamente chirurgico.
7. Amartomi connettivali
   I nevi connettivali sono disembriomi dermici circoscritti che interessano la sintesi delle fibre collagene o elastiche.
   • Amartoma fibromatoso: comporta un’iperplasia focale del derma reticolare, è una placca dura non infiammata, spesso lievemente bozzuta e retratta che compare precocemente, spesso è associato alla sclerosi tuberosa e in questo caso ha una caratteristica localizzazione lombare.
   • Amartomi elastici: l’amartoma isolato è una chiazza allungata giallastra marcata da rilievi papulosi peripilari, localizzata per lo più sul petto o sul dorso ed è presente fin dall’infanzia.
   • Collagenomi eruttivi: si tratta di placche e di noduli duri, multipli che curiosamente compaiono in modo sincrono sul tronco, specialmente a livello dorsale, nell’adolescenza o in età adulta.