Disturbi dell'Epidermide

Dermatologia Clinica

DISTURBI DELL’EPIDERMIDE

Malattie cutanee che si focalizzano sull’epidermide e sul turn over cellulare.

Ittiosi

Malattie cutanee ereditarie che si manifestano nei primi mesi o anni e persistono per tutta la vita. Formano un gruppo di malattie caratterizzate dall’accumulo di squame epidermiche con o senza infiammazione dermica.

Ittiosi autosomica dominante
La malattia si manifesta nel primo o nel secondo anno e persiste per tutta la vita. Espressione clinica variabile. L’ittiosi volgare colpisce soprattutto la superficie estensoria degli arti in maniera simmetrica. Le grandi pieghe sono risparmiate. È frequente la sua associazione con le differenti forme di atopia.

Continua a leggere

Ittiosi recessiva legata al sesso
L’ittiosi legata all’X è caratterizzata da un’ipercheratosi per ritenzione, ma lo strato granuloso è ben conservato e l’aspetto della cheratoialina è normale. Questa forma di ittiosi è caratterizzata da una carenza di steroide-solfatasi. La malattia si manifesta alla nascita o poco dopo. Nella forma completa l’ittiosi recessiva legata all’X colpisce gli arti superiori ed inferiori simmetricamente. Le grandi pieghe non sono risparmiate, in genere le squame sono più grandi e più spesse che nella forma dominante. In compenso le palme sono normali e manca la cheratosi pilare. Questi malati si rivolgono spesso al medico per il loro aspetto “sporco”.
Eritrodermia congenita ittiosiforme bollosa
L’aspetto clinico varia secondo l’età del malato. Alla nascita il bambino sembra un grande ustionato. Poco dopo si instaura un’eritrodermia con grande tendenza alla formazione di bolle flaccide e di estesi scollamenti, fonti di infezioni talvolta letali. Tra i 2 e i 4 anni le bolle diminuiscono e compare un’ipercheratosi giallo-nerastra diffusa ma disomogenea. Alle pieghe e sul dorso delle mani e dei piedi l’ipercheratosi prende un aspetto a pelle di serpente.
Ittiosi bollosa di Siemens
Il quadro clinico è simile a quello dell’eritrodermia congenita ittiosiforme bollosa, ma le manifestazioni sono più contenute. L’eritrodermia è assente e l’ipercheratosi è confinata nelle sedi sottoposte a sollecitazioni meccaniche.
Ittiosi congenita non bollosa
L’immagine clinica è tipicamente secca, senza bolle e si trova tra due estremi:
1. Ittiosi lamellare: la maggior parte dei bambini alla nascita presenta un aspetto a collodion baby e meno di frequente un’eritrodermia congenita. Più tardivamente è caratterizzata da grandi squame a lembo (lamellari) di colore bruno scuro. Per lo più la malattia è generalizzata e il coinvolgimento delle grandi pieghe è costante e immancabile. Le squame sono di grandi dimensioni e aderenti con la tendenza a fissurazioni dolorose soprattutto in prossimità delle piccole articolazioni e a livello palmo-plantare. L’ittiosi lamellare è spesso associata a un ectropion, a un’ipercheratosi palmo-plantare, un’alopecia cicatriziale e a una ipoplasia della cartilagine delle orecchie. I capelli e le unghie, spesso più secchi e fragili, mostrano una crescita elevata.
2. Eritrodermia congenita ittiosiforme non bollosa: i bambini nascono spesso con eritrodermia congenita e a volte come collodion baby, e sviluppano il fenotipo in qualche settimana. L’eritrodermia è caratterizzata da un’eritrodermia scura. L’eritrodermia spesso migliora durante l’infanzia. La desquamazione si estende su tutto il corpo ma mostra spesso piccole squame. I collodion Baby nascono spesso con un aspetto giallastro e un’eversione delle labbra e delle orecchie. L’ipercheratosi palmo plantare come anche l’ectropion sono associati nella maggior parte dei casi all’eritrodermia infantile ma possono resistere fino all’età adulta.
Collodion Baby
Nascono spesso prematuramente, avvolti in un involucro teso di cellophane rosso giallastro, associato a eclabion, ectropion e orecchie ipoplastiche. La pelle è lucida e tesa. La mortalità è intorno al 10% a causa di disidratazione o setticemie. La cheratosi follicolare e le membrane collodionate migliorano rapidamente nelle prime settimane lasciando un’atrofodermia follicolare e alopecia a livello del cuoio capelluto.
Cheratoma maligno o feto arlecchino
È la forma di ipercheratosi più grave, rarissima e solitamente letale. Il bambino prematuro è piccolo per l’età gestazionale e ricoperto di grandi placche ipercheratosiche separate da profonde fissurazioni. Manifesta spiccate eversioni labiali e palpebrali. La rigidità della corazza ipercheratosica impedisce i movimenti e specialmente la respirazione.

Malattia di Darier

Malattia familiare. Può esordire a qualsiasi età, ma nella maggior parte dei casi essa insorge tra i 6 e i 20 anni, con un picco di frequenza intorno alla pubertà. La lesione elementare è un papula cheratosica, del diametro di circa 1-3 mm. Di colore roseo o brunastro, essa si ricopre di una crosta bruno-grigiastra, aderente, che conferisce un aspetto sudicio e ruvido. Queste papule tendono poi a confluire per formare ampie chiazze. All’aspetto sporco si associa anche l’odore sgradevole. Queste lesioni prediligono alcune sedi: zone seborroiche del volto, tempie, capillizio, superfici laterali del collo, e talvolta grandi pieghe. L’interessamento ungueale è piuttosto indicativo, unghie ispessite e striate, bande longitudinali rosse alternate a bande bianche. Il coinvolgimento delle mucose si presenta sotto forma di papule più o meno ombelicate confluenti.

Malattia di Hailey-Hailey

Rara dermatosi caratterizzata dall’insorgenza ricorrente di lesioni vescicolo bollose a livello del collo, delle ascelle e delle regioni inguino-genitali.

Dermatosi acantolitica transitoria

Colpisce soprattutto gli uomini adulti. La sua lesione fondamentale è una piccola papula rosso o violacea, la quale rimane isolata o si raggruppa in piccole chiazze. Le sue sedi preferite sono la regione toracica anteriore, il dorso e la regione lombare.

Pitiriasi rubra pilaris

Dermatosi la cui lesione elementare caratteristica è una papula cornea follicolare. La malattia associa lesioni eritematose, eritemato-desquamative ed una cheratodermia palmo-plantare. Può avvenire in ogni fase della vita con due picchi maggiori nel primo decennio e tra i 40 e i 60 anni.

Amartoma epidermico

È costituito dall’iperplasia delle normali componenti dell’epidermide, senza partecipazione melanocitaria.

Porocheratosi

Ne esistono varie forme:

Porocheratosi di Mibelli
Esordisce nell’infanzia sotto forma di papule ipercheratosiche che si estendono formando piccoli ovali o anelli il cui centro è talvolta infiammato. Andando a guardare bene si trova il tipico aspetto con centro atrofico e pigmentato, in periferia l’orletto sottile che degrada all’interno in una lieve depressione (a cammino di ronda) riempita da una lamella.

Continua a leggere

Porocheratosi attinica superficiale disseminata
È caratterizzata dalla comparsa, soprattutto sulle parti esposte di numerose piccole lesioni arrotondate brunastre circondate dal solito sottile margine ipercheratosico. Queste lesioni si manifestano nel periodo estivo in donne sui 40-50 anni che amano esporsi al sole.
Porocheratosi lineare
Esordisce nell’infanzia. le lesioni sono lungo le linee di Blaschko. Le lesioni anulari con il caratteristico orletto ipercheratosico sono più facilmente identificabili ai margini longitudinali della dermatosi lineare.

Stuccocheratosi

Costituita da piccole formazioni cheratosiche grigiastre appiattite che sembrano soltanto appoggiate sulla cute e si staccano senza sanguinamento con un colpo di courette. Prediligono le estremità, specialmente il tendine d’Achille.

Malattia di Flegel

Compare tra i 20 e 30 anni, e si manifesta con piccole papule cheratosiche rosso-brune, arrotondate, disseminate al terzo inferiore delle gambe. Non vi è alcun orletto periferico.

Malattia di Kyrle

Si manifesta con fittoni ipercheratosici compatti, spesso nerastri, follicolari e parafollicolari conficcati nell’epidermide. Conferisce un aspetto della cute a tipo chiodato.

Acrocheratosi verruciforme di Hopf

Papule simili a verruche piane, spesso confluenti, predilige le zone di cute ricoprenti le articolazioni.

Papillomatosi confluente e reticolare di Gourgerot e Carteaud

Molto rara, localizzata sulla cute intermammaria e interscapolare, consta di papule piane, da 1 a 5 mm rosa e poi grigio-brunastre a superficie lievemente verrucosa che possa confluire a formare vaste placche a forma di losanga.

Cheratosi Pilari

Affezioni benigne, caratterizzate da un’ipercheratosi degli osti follicolari, formanti una distesa granulare ruvida visibile e palpabile sulla superficie posteriore delle braccia e su quella anteriore delle cosce.

Psoriasi

Dermatosi eritemato-desquamativa cronica che colpisce circa il 2% della popolazione. La lesione elementare che la caratterizza è una chiazza eritemato-desquamativa, generalmente arrotondata e talvolta lievemente rilevata rispetto alla cute circostante. Lo strato squamoso è biancastro, sbiadito e le squame sono secche. Il grattamento metodico delle squame eseguito con una curette permette di rilevare un netto imbiancamento della lesione (segno della goccia di stearina) seguito da un fine stillicidio di sangue espressione della decapitazione delle papille dermiche (segno di Auspitz). La chiazza eritematosa è spesso visibile alla periferia delle aree desquamanti. È ben delimitata, asciutta e scompare alla vitropressione. Vi sono varie modalità di manifestazioni:

Continua a leggere

Psoriasi delle pieghe o invertita
Si manifesta come un’intertrigine cronica. Le lesioni risiedono sulle pieghe inguinali, sottomammarie, intergluetee e ai genitali. Caratterizzata da una chiazza continua, talvolta è presente un’essudazione con macerazione o sovrainfezione.
Psoriasi del cuoio capelluto e del volto
L’interessamento del cuoio capelluto è molto frequente e può essere isolato. Gli elementi possono confluire a formare un vero e proprio guscio che riveste l’intero cuoio capelluto. La psoriasi del volto è rara, quando si manifesta in zone anomale tipo guance e palpebre è più facile riconoscerla, più complicato quando si manifesta nelle regioni seborroiche.
Psoriasi palmo-plantare
Ha diverse manifestazioni ed è molto complicata la diagnosi.
Psoriasi delle unghie
Il coinvolgimento ungueale è molto frequente: tra il 30-50%, le depressioni puntate sono molto caratteristiche, le striature trasversali sono legate ad un interessamento prossimale della matrice. Le leuconichie e la perdita di trasparenza sono invece provocate da un suo interessamento distale.
Psoriasi delle mucose
Molto rara, si manifesta con chiazzette eritematose poco o punto desquamanti non infiltrate a evoluzione cronica.
Psoriasi pustolosa
Si divide in localizzata e generalizzata. La localizzata si manifesta sulle regioni palmari e plantari, si manifesta con pustole di colore giallastro ed evolve cronicamente per le gittate successive. La malattia causa notevole invalidità funzionale. Una forma particolare è l’acrodermatite di Hallopeau nella quale le pustole interessano inizialmente l’estremità di un dito per poi estendersi progressivamente fino alla radice del segmento. La variante generalizzata (Von Zumbush) esordisce bruscamente con compromissione delle condizioni generali, febbre e chiazze di colore rosso vivo, le quali sono ricoperte da pustole superficiali che possono confluire a formare laghi di pus localizzati soprattutto al tronco.
Eritrodermia psoriasica
La forma secca non infiltrata corrisponde alla psoriasi generalizzata o universale. Si tratta di psoriasi diffusa che lascia qualche area di cute sana. La desquamazione è abbondante, manca il prurito. La prognosi è buona. Nella forma umida o edematosa, (eritrodermia psoriasica) è dovuta in linea di massima a fattori sovrapposti: infezioni, trattamenti locali o generali e la prognosi è piuttosto severa. L’eritema e l’edema occupano tutto il tegumento senza aree indenni. Lo stato generale è alterato con febbre, disturbi della digestione, oliguria e dimagrimento.
Artropatia Psoriasica
La frequenza delle artropatie infiammatorie negli psoriasici si aggira sul 20%. La psoriasi nel 15% dei casi esordisce prima dei dieci anni e in questi casi l’anamnesi familiare è fortemente positiva.

INSTAGRAM

Dermatologia Clinica