Dermatosi da Condizioni di Ipersensibilità

Dermatologia Clinica

DERMATOSI DA CONDIZIONI DI IPERSENSIBILITÀ

Insieme di patologie che hanno come denominatore comune un aumento della sensibilità cutanea del paziente.

Orticaria

La sua lesione caratteristica è il pomfo, ed è il risultato di meccanismi complessi, al centro dei quali intervengono i mastociti e l’istamina. L’orticaria presenta numerose cause che in alcuni casi sono banali e facilmente identificabili, mentre altre volte bisogna effettuare complessi accertamenti diagnostici. Per essere considerata orticariosa l’eruzione deve essere monomorfa, fugace, migrante e pruriginosa. Se la lesione dura 1 ora si tratta di un’orticaria fisica, se 1-2 ore si tratta di orticaria da contatto. Se 1-24 ore, orticarie comuni, se 1-7 giorni, orticaria vasculitica.

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Le orticarie comuni possono essere dovute ad alimenti, farmaci, infezioni e gravidanza.
Orticarie da contatto.
Orticarie fisiche che si dividono in meccaniche (dermografismo, orticaria ritardata da pressione o vibratoria) e termiche (da freddo, localizzata da calore, colinergica, acquagenica, solare).
Orticaria da cause sistemiche (orticaria vasculite, malattia da siero, lupus eritematoso sistemico, distiroidismi, neoplasie).
Orticarie geneticamente determinate.
Orticarie autoimmuni.
Orticarie idiopatiche.
Mastocitosi.

Ipodermiti

Le lesioni elementari delle ipodermiti sono le nodosità, e più raramente le placche indurate a sede dermo-ipodermica, generate dalla confluenza o dall’estensione centrifuga delle nodosità.

Eritema Nodoso
Colpisce nella maggior parte dei casi la donna tra i 25 e i 40 anni. Ha una fase prodromica di 3-6 giorni con febbre, dolori articolari e spesso un quadro di infezione rinofaringea. Successivamente c’è una fase di stallo alla quale si arriva rapidamente in 1-2 giorni, le nodosità compaiono sulle superfici estensorie delle gambe e delle ginocchia, talora delle cosce e degli avambracci, sono poco numerose da 3 a 6. Il loro diametro va da 10 a 40mm di diametro, esse sono calde e dure alla palpazione, mobili sui piani profondi. Ciascuna nodosità evolve in una decina di giorni, assumendo aspetti contusiformi.

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Pannicolite
1. Enzimatica: eruzione costituita da noduli o da placche infiammatorie dermoipodermiche che prediligono gli arti inferiori e le dita, che può evolvere verso la fistolizzazione e il drenaggio di grasso colliquato.
2. Da carenza di alfa 1-antitripsina: si presentano con noduli intensamente infiammati che spesso colliquano.
3. Pannicolite nodulare acuta febbrile recidivante non suppurativa (di Weber-Christian): si manifesta con la comparsa senza prodromi di nodosità di grandi dimensioni, spesso superiori ai 5 cm nelle regioni dotate di abbondante pannicolo adiposo. Ogni nodosità regredisce in 2-3 settimane lasciando una spiccata atrofia cupoliforme.
4. Criopannicoliti: è una necrosi localizzata nel tessuto adiposo ipodermico e colpisce neonati per il resto in buona salute. Favorita da traumi ostetrici e da ipossia.
Vasculiti nodulari
Si tratta di lesioni nodulari sottocutanee della periarterite nodosa e delle altre vasculiti granulomatose sistemiche.
Manifestazioni cutanee da lupus
1. Lupus eritematoso cutaneo cronico: Lec, colpisce l’adulto, ma nel 2% dei casi esordisce sotto i 10 anni d’età. Dopo un esordio progressivo, talvolta scatenato da un’esposizione solare, l’eruzione si presenta costituita da una o più chiazze ben delimitate non dolenti localizzate isolatamente sul viso o sul capillizio. Comprendono tre lesioni elementari: eritema che scompare alla vitropressione, predomina alla periferia della chiazza spesso mascherato da un’ipercheratosi in corrispondenza degli osti follicolari, l’atrofia cicatriziale è più tardiva e predomina al centro delle lesioni. Le chiazze sono localizzate sul dorso del naso, sugli zigomi, le tempie, l’elice, lo scollato, il dorso delle mani, dei polsi e degli avambracci. Al capillizio il Lec è sempre alopecico con una o più chiazze eritematose cosparse di fittoni cornei biancastri.
2. Lupus eritematoso cutaneo subacuto: aspetto anatomo clinico del lupus eritematoso che si manifesta in pazienti con particolari caratteristiche genetiche (HLA-Dr3) e sierologiche (anticorpi anti Ro). Le lesioni cutanee sono disseminate sul viso, la superficie anteriore del torace, la V dello scollato, la parte superiore del dorso e la superficie estensoria degli arti superiori. Gli elementi sono eritemato-desquamativi d’aspetto psoriasiforme e cedono il posto a una depigmentazione grigiastra e teleangectasica. In alcuni casi possono esservi associate chiazze anulari (erythema gyratum). Alcuni casi sembrano essere scatenati da farmaci (diuretici, ace inibitori, calcio antagonisti, fans, sali d’oro, immunosoppressori, antifungini e antibiotici).
3. Lupus eritematoso sistemico: nel 20% dei casi sono presenti manifestazioni cutanee al momento della diagnosi mentre nel 60-70% si presenteranno durante la malattia. Si tratta di estese chiazze di eritema un po’ edematoso senza atrofia e senza ipercheratosi follicolare sulle zone esposte al sole: dorso del naso, zigomi (aspetto a farfalla), triangolo dello scollato, palme e piante, superficie interna dei gomiti e delle ginocchia. Queste lesioni provocano una sensazione di cociore ma non danno prurito. Possono essere molto contenute o molto aggressive capaci di evolvere fino a scollamenti bollosi. Segni di vasculite di ogni genere sono l’espressione dell’interessamento dei differenti vasi. Si tratta di lesioni orticariose fisse (orticaria vasculite) di noduli, e di porpora petecchiale. Altre manifestazioni che possono comparire sono alopecia, interessamento del cavo orale con eritema e talvolta bolle. Nei pazienti affetti da lupus i raggi ultravioletti (280-320 nm) possono peggiorare la situazione (la fotosensibilità fa infatti parte dei criteri diagnostici del Les).
Dermatomiosite
Malattia rara ma che si colloca al terzo posto tra le connettiviti maggiori dopo il lupus e la sclerodermia, prevalenza nel sesso femminile. Nel 70% dei casi esordisce sulla pelle. È caratterizzata da un eritema eliotropo, rosa lilla, predilige le zone scoperte (palpebre, dorso delle mani in corrispondenza dell’articolazione metacarpo-falangee e iponichio). Altre manifestazioni che lo caratterizzano sono, l’edema con restringimento anche della rima palpebrale, l’ipercheratosi localizzata alle orecchie e al dorso delle mani e altre lesioni meno caratteristiche. La forma acuta tipica si instaura rapidamente con astenia e alterazione dello stato generale, l’edema e l’eritema si distribuiscono in modo molto indicativo, infatti colpiscono dapprima le palpebre, si estendono al contorno orbitario, agli zigomi, alle orecchie, al dorso del naso e alle labbra. Le lesioni evolvono per riaccensione favorite dal sole. La debolezza muscolare è un elemento essenziale. Nel 14% dei casi può comportarsi come una sindrome neoplastica.
Ne esistono cinque forme:
1. Polimiosite dell’adulto senza segni cutanei.
2. Dermatomiosite dell’adulto: può essere sia acuta che cronica.
3. Dermatomiosite paraneoplastica.
4. Dermatomiosite del bambino: il 15% di tutte le dermatomiositi colpisce i bambini con picco di frequenza intorno ai 7 anni.
5. Dermatomiosite e altre connettivopatie: la malattia è spesso preannunciata da artralgie, da un fenomeno di Reynaud e da una sclerodattilia con presenza frequente di anticorpi antinucleo. Senza trattamento possono avere anche una prognosi infausta.
Sclerodermia
La sclerodermia sistemica è una malattia relativamente rara. L’età media di insorgenza si colloca nel quarto decennio. A livello cutaneo si manifesta con Sindrome di Reynaud (presente nel 95% dei casi) e precede di diversi anni gli altri sintomi. Infatti un tempo breve tra fenomeno di Reynaud e altri sintomi è un segno prognostico cattivo. A livello cutaneo il suo esordio è progressivo. Le dita sono all’inizio edematose e rigonfie e presentano una tendenza alla scomparsa dei dermatoglifi. In seguito la cute appare tesa e i polpastrelli assumono un aspetto consumato (sclerodattilia). La sclerodattilia è invalidante, le dita infatti assumono un aspetto affilato e si fissano in flessione. Sui polpastrelli la cute sembra incollata all’osso. Con il tempo si instaurano ulcerazioni croniche. Le unghie divengono distrofiche. Nelle forme più gravi e a evoluzione più rapida la sclerosi è molto estesa e interessa le spalle, il torace, gli arti e il seno risparmiando i capezzoli. Il viso si irrigidisce con un affilamento del naso e una diminuzione dell’apertura della bocca (bocca a borsa di tabacco). Accompagnano la sclerosi una iper o una ipo pigmentazione. Sono molto frequenti le teleangectasie. È presente una calcinosi dermica che predilige le dita e le gambe. La sindrome secca rientra tra le manifestazioni con xerostomia e xeroftalmia. Nel 75% vi è un interessamento anche del tratto digerente con un impegno esofageo con una ipotonia dello sfintere inferiore che si manifesta coi sintomi del reflusso. Il tenue invece è spesso sede di una fibrosi specifica. Può esserci una fibrosi polmonare interstiziale, un interessamento renale che è responsabile di più della metà dei decessi perché porta a ipertensione arteriosa maligna. Può essere presente anche un interessamento cardiaco con danno al miocardio che porta ad alterazioni del ritmo anche fatali. A livello osteoarticolare vi possono essere artralgie che non lasciano postumi.
Vi sono diversi aspetti clinici:
1. Sclerodermia in chiazze o morfea: possono essere una o più, assumono un aspetto eritematoso. Progressivamente compare una sclerosi centrale, indurata, di colore bianco o avorio circondata da un orletto rosa in corrispondenza del quale la cute è ancora sensibile (lilac ring) che scompare dal contorno delle lesioni ormai stabilizzate nel tempo.
2. Atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini: nella maggior parte dei casi colpisce gli adolescenti localizzandosi al tronco ed è costituita da un numero di lesioni variabili da uno alla decina, è caratterizzata dall’assenza di indurimento della cute mentre compare un’iperpigmentazione.
3. Sclerodermia guttata: piccoli elementi bianchi madreperlacei rotondi.
4. Sclerodermia anulare: rara, colpisce il prepuzio o un dito della mano o del piede.
5. Sclerodermia a banda agli arti.
6. Sclerodermia a colpo di sciabola: sul volto e sul cuoio capelluto. Quando esordisce sulla fronte ha la forma di una banda paramediana larga circa 1-3 cm che invade pressoché sempre il cuoio capelluto lasciando un’alopecia cicatriziale. Quando scende la lesione può coinvolgere in un processo ascleroatrofizzante anche la cavità orbitaria, le gengive e i mascellari.
7. Morfea generalizzata: chiazze tipiche compaiono su tutto il corpo, interessando le estremità senza sindrome di Reynaud, le lesioni causano contratture delle dita, depigmentano i capelli, restringono il prepuzio e cancellano la mimica del viso.
8. Fascite eosinofila di Shulman: forma clinica della sclerodermia localizzata. Esordio improvviso senza sindrome di Reynaud e spesso segue uno sforzo. Colpisce soprattutto la radice degli arti. Predomina nell’ipoderma e a livello della fascia e ciò spiega l’aspetto imbottito della cute, si rivela una eosinofilia transitoria.

Lichen scleroatrofico

Processo inizialmente infiammatorio, da causa ignota che conduce all’atrofia dell’epidermide ed alla formazione di una banda di ialinizzazione edematosa del tessuto connettivo subepidermico. Due picchi di frequenza (età prepubere e perimenopausale). Interessa specialmente le mucose genitali dove può trasformarsi in carcinoma epitelioide. La lesione dermatologica classica è una papula non pruriginosa madreperlacea, brillante del diametro di 1-10 mm, talvolta circondata da un alone eritematoso, spesso un po’ depressa al centro, dove può essere presente una sporgenza cornea o una squama biancastra pergamenacea.

Lichen planus e dermatosi lichenoidi

Sono malattie infiammatorie caratterizzate clinicamente da lesioni papulose. Il lichen planus idiopatico è un’affezione cutanea e/o mucosa benigna frequente, spesso cronica recidivante. La lesione elementare è una papula dalla consistenza dura, poligonale, di aspetto brillante, di colore rosso-rosa. La superficie appare lievemente depressa al centro ed è percorsa da esili strie grigiastre formanti il reticolo di Wickham, rilevato e con aspetti di arborizzazioni traslucide dovute all’irregolare distribuzione della cheratoialina. Dopo la regressione della papula compare una pigmentazione grigio-brunastra. Il prurito è uno dei sintomi cardinali della malattia. Talvolta è talmente intenso e il grattamento da esso indotto favorisce l’insorgenza di nuove papule disposte in strie lineari: fenomeno di Koebner. Nel lichen planus delle mucose, in quella buccale (la più frequente) si manifesta con lesioni bianche di aspetto reticolato che costituiscono l’omologo del reticolo di Wickham. In quella genitale l’interessamento vulvare o balanoprepuziale si esprime con lesioni bianche di aspetto reticolato come quelle del cavo orale.

Malattia di Behcet

Vasculite di eziologia ignota. In origine si pensava racchiudesse una triade di sintomi che erano aftosi orale, aftosi genitale e un’uveite. La sua sintomatologia negli anni si è arricchita per le localizzazioni viscerali, infatti possono esserci coinvolgimenti neurologici con meningoencefaliti, articolari con mono o oligoartriti, vascolari con trombosi venose superficiali ma anche profonde.

Pitiriasi lichenoide

Denominata parapsoriasi guttata, è una malattia a eziologia ignota caratterizzata dall’insorgenza di una particolare manifestazione cutanea di tipo papuloso. Può decorrere con andamento acuto: dove esordisce improvvisamente con la comparsa di macule e papule edematose, talvolta con vescicolazione centrale o con aspetto emorragico, prediligendo il tronco. Dopo la risoluzione resiste una cicatrice varioliforme con o senza esiti discromici. Della forma acuta ve n’è anche una forma più rara chiamata pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta ulceronecrotica ipertermica, che colpisce soprattutto i bambini. Nella pitiriasi lichenoide cronica la dermatosi invece insorge spesso durante un’infezione batterica febbrile. La malattia non è pruriginosa. La lesione caratteristica è una papula di consistenza piuttosto dura di colore rosso-brunastro talvolta con aspetti emorragici la cui superficie è liscia. Durante l’evoluzione le papule si ingrandiscono, quindi si appiattiscono e allora si forma una squadra compatta che si stacca in blocco (ad ostia). Ogni singola lesione si risolve in circa 3-4 settimane lasciando un esito ipocromico. Il decorso è cronico recidivante e si articola su più settimane fino anche a 2 anni.

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