Indipendentemente dal tipo l’emangioma presenta una consistenza duro-elastica, leggermente calda al tatto però non pulsatile e non dolente. Alla nascita l’angioma è spesso assente, può esservi un quadro sfumato teleangectasico, l’angioma si sviluppa nelle prime settimane. La fase di crescita che è rapida nei primi tre mesi, può prolungarsi fino al 6-8 mese per le lesioni tuberose o fino al 9-12 mese per le lesioni a localizzazione sottocutanea. Durante questo periodo, l’80% di questi angiomi raddoppia le dimensioni iniziali. Alla fine della fase di espansione, l’angioma si stabilizza fino all’età di 18-20 mesi. Poi inizia una fase di regressione spontanea con un’involuzione lenta e progressiva. All’età di 8 o 10 anni la regressione totale è la regola in circa l’80% dei casi. Aspetti più rari sono l’emangioma congenito, che è presente alla nascita e regredisce molto rapidamente dopo l’anno di età e le forme gravi, esse sono rare, ma possono avere una prognosi quoad functionem, dove le forme mettono a repentaglio la funzionalità di alcuni organi, come ad esempio nel caso di angioma palpebrale con occlusione oculare, o possono avere una prognosi quoad vitam come ad esempio l’angioma sottoglottico.

• Angiomi attivi sul piano emodinamico o a flusso rapido (malformazioni arterovenose)
  Essi rimangono a lungo quiescenti. Sotto una cute normale o segnata da un falso angioma piano congenito appare una tumefazione calda, vivacemente pulsante, presentante un rumore di soffio all’auscultazione. Le forme più gravi possono complicarsi con un’insufficienza cardiaca, a livello delle estremità possono insorgere invece turbe trofiche come atrofie, ulcerazione, necrosi e aspetto pseudo-kaposi dovute al corto circuito circolatorio e all’origine di drammatiche emorragie.
• Angiodisplasie complesse, disseminate, sistematizzate
  1. Cutis marmorata teleangectasica congenita
     Aspetto di livedo a maglie larghe, le cui componenti cianotiche talvolta si presentano depresse (a cupola) e talvolta ulceronecrotiche. Può essere monomelica o diffusa generalizzata. Presente alla nascita, tende a migliorare col tempo.
  2. Sindrome di Bean
     Corrisponde alla blue rubber bleb naevus syndrome che è una rara angiomatosi venosa caratterizzata da una localizzazione duplice (cute e tubo digerente, ma può essere anche poliviscerale). Le lesioni cutanee che possono essere presenti alla nascita, pur tendendo piuttosto a insorgere e a progredire nell’infanzia presentano un aspetto a tettarella di gomma. Le emorragie che possono insorgere a livello splancnico possono essere mortali.
  3. Angiodisplasie osteoipertrofiche
     Le sindromi di Klippel-Trenaunay e di Parkes-Weber comprendono un angioma piano presente alla nascita e un’ipertrofia globale dell’arto colpito che spesso si sviluppa in un secondo tempo. Nella Klippel-Trenaunay l’anomalia vascolare profonda è capillarovenosa, mentre nella Parkes-Weber è arterovenosa. La Sindrome di Maffucci-Kast invece causa una malformazione venosa associata a un emangioendotelioma a cellule fusiformi e dei condromi multipli predominanti sulle estremità degli arti. La sindrome di Proteo è una sindrome caratterizzata da ipertrofia, comprendente angiomi piani, linfangiomi o emolinfagiomi, amartomi connettivali e/o epidermici, asimmetria degli arti e gigantismo dei segmenti corporei, a cui consegue un’ipertrofia cerebriforme della cute delle estremità.

• Altri tumori vascolari acquisiti
  Di questi fanno parte:
  1. Alcuni tumori o ectasie vascolari molto comuni come gli angiomi rubino o i laghi venosi senili.
  2. Angioma frondoso: emangioma capillare acquisito che si presenta sotto forma di macule e chiazze eritematose qualche volta infiltrate, progressivamente estendentisi sul collo e sul torace.
  3. Tumore di Masson: iperplasia endoteliale papillare che si sviluppa all’interno di una vena o di una flebectasia (varice, gavocciolo emorroidario) precedentemente trombizzata.
  4. Emangiomi glomeruloidi: piccoli emangiomi capillari acquisiti spesso eruttivi caratterizzati da una proliferazione di esili capillari all’interno di piccole cavità angiomatose che imita l’aspetto di un glomerulo renale.
  5. Emangioma microcapillare: è un piccolo emangioma papuloso piatto, duro, non riducibile, del diametro di 1cm, caratterizzato dalla proliferazione regolare di capillari anastomizzati nel derma reticolare con risparmio del derma papillari e periannessiale.
  6. Emangioma arterovenoso: piccolo tumore vascolare localizzato alla testa o alle estremità, del diametro medio di 5 mm, duro, pulsatile. Tale lesione può essere escissa senza il rischio di recidiva o complicazioni.
• Iperplasia angiolinfoide con eosinofilia (IALE)
  Si tratta di formazioni vascolari pseudotumorali infiammatorie, somiglianti a granulomi piogenici che insorgono spontaneamente, multiple di solito localizzate alle orecchie e nelle regioni temporali, mastoidee e laterocervicali, spesso dolenti e a volte associate a ipereosinofilia nel sangue periferico.
• Tumori delle cellule perivascolari
  I glomangiomi sono tumori di glomi neuro-mioarteriosi e ne esistono due varianti: il tumore glomico solitario che è una piccola lesioni bluastra intradermica. La cui caratteristica principale è il dolore vivo, sia a insorgenza spontanea, sia scatenato al minimo contatto con la lesione. Una sede tipica è quella subungueale. La sua ablazione chirurgica porta alla guarigione. L’altra variante è la glomangiomatosi: che è caratterizzata dalla comparsa progressiva fin dall’infanzia di una miriade di glomangiomi cavernosi dermoipodermici diffusi su tutto il tegumento o localizzati secondo una distribuzione segmentaria. Le lesioni somigliano agli angiomi “a tettarella di gomma” e alcune volte possono confluire in formazioni angiomatose bluastre e bozzute.

Tumori vascolari maligni

• Sarcomi endoteliali
  In cui vi sono tre quadri clinici:
  1. Angioendotelioma cefalico maligno: tumore infiammatorio che, negli anziani, esordisce con la comparsa progressiva di maculopapule eritemato-violacee sul capillizio o più raramente sul volto. La neoplasia inesorabilmente diffonde a livello locale e di regola metastatizza più tardivamente per via linfatica o ematica. Il trattamento si fonda sull’exeresi tempestiva e con la radioterapia. Tuttavia la prognosi è infausta.
  2. Sindrome di Stewart-Treves: si tratta di un sarcoma endoteliale sviluppantesi su un linfoedema cronico, classicamente su un braccio elefantiasico dopo mastectomia radicale di halsted. Soltanto un’amputazione tempestiva consente qualche volta di salvare questi malati.
  3. Sarcoma endoteliale giovanile: insorge come conseguenza dell’irradiazione di un emangioma congenito. Questi casi sono rari.
• Angioendoteliomatosi
  Si dividono in angioendoteliomatosi maligna che è in realtà un linfoma intravascolare spesso disseminato, raro e difficile da diagnosticare, insorge negli anziani. Il suo duplice tropismo, cutaneo e nervoso rende ragione della modalità di presentazione, mentre la sua disseminazione multiviscerale frequente spiega il grande polimorfismo lesionale. E in angioendoteliomatosi reattiva: che si manifesta con lesioni simili a quelle della forma maligna, spesso accompagnate da petecchie, da ecchimosi o da necrosi focali. L’estensione è variabile. La guarigione nel giro di 6-12 mesi.

• MK africana
  Colpisce individui più giovani. A sua volta di questo tipo se ne distinguono 4 tipologie: la forma nodulare (più frequente, predilige gli arti inferiori e decorre lentamente), la forma florida vegetante (a rapido decorso con voluminose lesioni tumorali ed estensione alle ossa), la forma infiltrante (spesso accompagnata da edema distrettuale), e la forma linfoadenopatica (la quale rispetto alla cute colpisce i bambini e porta all’exitus nel giro di circa 1 anno).
• MK nei soggetti sottoposti a immunosoppressione acquisita iatrogena
  Colpisce i soggetti immunodepressi sottoposti a trapianto renale o cardiaco e i soggetti affetti da linfomi. Essa è 500 volte più probabile dopo trapianto d’organo che nella popolazione generale.
• MK AIDS correlata
  Uno degli elementi fondamentali dell’AIDS. Clinicamente la MK mediterranea classica è monomorfa con lesioni tipo gettoni carnosi, noduli e placche angiomatose, di colore bruno-viola o anche bluastre. La crescita è lenta e si localizzano quasi esclusivamente a livello degli arti inferiori, spesso simmetricamente con uno sfondo di edema a volte molto marcato (elefantiasi kaposiana). La MK AIDS correlata si distingue spesso nettamente per la grande variabilità dei quadri clinici, dalla lesione unica poco evolutiva, spesso localizzata al cavo orale, fino alla forma florida. Il viso e il naso sono frequentemente colpiti. Le manifestazioni extradermatologiche sono molto frequenti nella MK AIDS correlata, vi sono localizzazioni polmonari e al tubo digerente.

• Linfangioma cavernoso o dermo-ipodermico
  Può trattarsi della parte profonda preponderante di un linfangioma circoscritto neviforme o di un tumore ipodermico di dimensioni variabili, poco rilevato, o solamente palpabile, duro, elastico o molle e depressibile, a volte dolente alla compressione, ricoperto da cute normale o ipercheratosica sulla quale possono comparire in un secondo tempo delle pseudovescicole che ne semplificano la diagnosi. Il colorito bluastro indica la natura mista della formazione.
• Linfangioma cavernoso della lingua
  Interessa i due terzi anteriori e sporge sul dorso della lingua che ne è infiltrata a tutto spessore. È caratterizzato dalla frequenza di accessi infiammatori improvvisi e imprevedibili, con febbre, aumento a volte impressionante del volume del tumore e persino edema della glottide con pericolosa dispnea acuta.
• Linfangioma cistico
  Localizzato abitualmente al collo (Hygroma colli), talvolta all’ascella o all’inguine, è un tumore elastico dai contorni ben definiti, non dolente, ricoperto da cute normale, aderente ai piani profondi, il volume del quale può causare spesso disturbi da compressione. Talvolta esso continua nel mediastino. Può complicarsi con un’emorragia o un’infezione. L’igroma del collo è presente fin dalla nascita nel 50-60% dei casi.
• Linfangioma acquisito progressivo (linfangioendotelioma benigno)
  Questo raro tumore si presenta clinicamente sotto forma di una macula piana, di placca eritematosa irregolare, di un nodulo isolato o raggruppamenti di papule localizzato sugli arti di soggetti sani.
• Linfangioma diffuso elefantiasico
  Esso deforma un intero arto, una parte della faccia, o gli organi genitali. È dovuto ad anomalie linfatiche profonde evidenziabili con la linfografia e causa un edema duro che si aggrava con l’età. La cute è molto spessa, verrucosa o ulcerata. Le sovrainfezioni sono recenti.
• Linfangiomi e malformazioni complesse
  La sindrome di Bannayan-Zonana comprende linfangiomi e dei linfangiomi profondi, macrocefalia, lipomi infiltranti ed emangiomi.
• Linfangiosarcoma
  Proliferazione maligna autonoma di cellule endoteliali linfatiche è rara e sempre discutibile.

La diagnosi di queste patologie va fatta con ecografie, tac e risonanze. Il trattamento definitivo ove possibile va fatto con la chirurgia a condizione che siano asportati tutti i linfatici dilatati.

Un aspetto comune a tutti questi tipi clinici è la scomparsa completa alla vitropressione, a differenza delle porporre. Il meccanismo che conduce a queste formazioni è ignoto. Possono dividersi in:

• Teleangectasie acquisite
  1. Forme senza interessamento viscerale: sul viso, sia che assumano l’aspetto di una couperose oppure di macule, spesso costituiscono il segno di una rosacea iniziale. Sugli arti inferiori sono un segno di stasi venosa cronica.
  2. Teleangectasie essenziali progressive ascendenti: interessano soprattutto la donna, innumerevoli finissime dilatazioni vascolari delle caviglie ad estensione ascendente fino all’addome.
  3. Teleangectasie essenziali in chiazze (Brocq) del diametro di 1-3cm si localizzano agli arti inferiori che ne sono interessati per intero e sul tronco, di colore rosso scuro e appaiono come fini dilatazioni vascolari arborizzate, talvolta associate ad atrofia della cute.
  4. Telangectasie nevoidi unilaterali: disseminate, per lo più del tipo “segno di biro” finemente reticolari, le quali spesso assomigliano alle stelle vascolari, possono regredire spontaneamente o essere trattate con il laser.
  5. Forme associate a una causa o a una malattia generale: collagenopatie, infezioni virali, cause tossiche o farmacologiche.
• Teleangectasie ereditarie congenite
  1. Malattia di Weber-Rendu-Osler o telangectasia emorragica ereditaria: malattia autosomica dominante. Può manifestarsi fin dall’infanzia con epistassi e genigivorragie. Le teleangectasie cutaneo-mucose spesso non compaiono che alla pubertà o poco più tardi. Si tratta di macule teleangectasiche leggermente in rilievo che presentano un margine mal delimitato con arborizzazioni asimmetriche. Esse sono ubiquitarie e a volte molto numerose ma prediligono mani, viso, mucosa orale, labbra e lingua. Malattia solitamente benigna, può essere complicata da un’anemia dovuta alle ripetute emorragie.
  2. Teleangectasia ereditaria benigna: condizione trasmessa in maniera autosomica dominante e caratterizzata dall’insorgenza di teleangectasie diffuse a livello del viso e del tronco, per lo più del tipo angioma stellare, senza interessamento mucoso o sistemico.
  3. Atassia teleangectasica: rara malattia autosomica recessiva e comporta un’atassia cerebellare, infezioni recidivanti dovute a una carenza immunitaria e teleangectasie del tipo “capelli di angelo” spesso non manifeste prima dei 3-5 anni. Si localizzano sulla congiuntiva, sulle palpebre, sul naso, sulle orecchie, sulle pieghe dei gomiti.
  4. Poichilodermie congenite: alterazione composita della cute comprendente: atrofia epidermica, macule pigmentarie e leucodermiche a disposizione reticolare, teleangectasie.
  5. Angioma serpiginoso di Hutchinson: su fondo eritematoso, simile ad un angioma piano compaiono lesioni teleangectasiche a “grano di pepe di cajenna” la cui superficie risulta leggermente ruvida alla palpazione. La condizione è benigna e può regredire spontaneamente.

• Angiocheratoma diffuso del corpo
  Si tratta della classica malattia di Fabry-Anderson che è una sfingolipidosi ereditaria a trasmissione recessiva legata all’X dovuta a un deficit di alfa-galattosidasi. Come manifestazioni cliniche gli angiocheratomi compaiono nell’infanzia o nell’adolescenza e sono spesso rivelatori della malattia. Sono puntiformi spesso purpurici, via via che il loro numero si accresce, vengono a formare un’eruzione profusa predominante alla radice delle cosce e all’altezza della cintura: “a mutandina”. Possono associarsi acroparestesie e vere e proprie sindromi acrodiniche placate dagli idantoinici. A partire dal terzo decennio le manifestazioni viscerali dominano il quadro clinico e sono responsabili della gravità della malattia, infatti vi sono interessamento renale precoce e costante che evolve più spesso verso l’insufficienza renale terminale, interessamento cerebrale che causa diversi danni neurosensoriali e accidenti vascolari cerebrali a ripetizione, insufficienza cardiaca e neuropatia progressiva. Prima si trattavano solo i sintomi, da qualche anno invece esiste una terapia sostitutiva sotto forma di enzima ricombinante umano da perfondere ogni due settimane.

• Porpore vascolari: porpore non infiammatorie dovute a fragilità capillare
  1. Porpore da fragilità capillare
     Possono essere isolate, integrarsi nel quadro di una malattia diffusa del tessuto connettivo, di un deficit vitaminico o essere dovute a sforzi. Si può aggiungere la porpora senile di Bateman, osservabile non solo negli anziani ma anche nei soggetti sotto corticoterapia di lunga durata. Si manifesta con ecchimosi del dorso delle mani e degli avambracci, spesso associata a cicatrici stellate che si formano spontaneamente dovute ad un difetto del sostegno esercitato dal tessuto connettivo perivascolare.
  2. Porpore vascolari delle capillariti croniche purpuriche
     Sono localizzate alla cute, sono frequenti e costituite da macchie brune punteggiate di elementi purpurici. Sono localizzate soprattutto agli arti inferiori.
     Fra queste vi sono:
     • Dermatite ocra degli arti inferiori con lesioni maculari bruno-nerastre disposte a stivale.
     • Eczematide-like purpura: si distingue per la sua estensione progressiva dal basso verso l’alto.
     • Dermatite (porpora) pigmentaria progressiva di Schamberg che è caratterizzata da piccole maculo-papule purpuriche di color rosso mattone che si raggruppano in piccole chiazze fino a formare lesioni più ampie rosso brune
     • Porpora anulare e teleangectasica di Majocchi dove le teleangectasie predominano rispetto ai piccoli punti purpurici e costituiscono l’anello periferico che si estende da chiazze tondeggianti il cui centro giallastro rappresenta l’esito delle lesioni evolutive iniziali.
     • Lichen purpuricus o aureus: si esprime clinicamente con macule purpuriche e piccole chiazze bruno-arancio, a volte papulose, lichenoidi, la cui disposizione lineare e zosteriforme è particolare.

• Vasculiti interessanti i vasi di piccolo calibro
  1. Vasculiti allergiche cutanee. Angioiti da ipersensibilità senza ANCA
     Vasto raggruppamento comprendente un’entità di frequente osservazione nelle quali la cute è l’organo preferenzialmente colpito. La porpora infiltrata (palpabile) può essere accompagnata da noduli e da macule eritematose (trisymptome di Gourgerot). Le lesioni, solitamente multiple, prediligono gli arti inferiori, ma possono essere diffuse, con interessamento mucoso. Spesso dolorosa, l’eruzione può anche associarsi a malessere generale, febbricola, edema malleolare, artralgie, manifestazioni gastoenteriche. Il decorso è imprevedibile.
  2. Vasculiti allergiche secondarie
     Tra queste affezioni autoimmuni (artrite reumatoide), crioglobulinemie miste, in esse la porpora spesso è cronica e si associa ad artralgie e a compromissione renale, porpora iperglobulinemica di Wakdenstrom (colpisce le giovani donne), le emopatie-affezioni maligne (associazione vasculite-neoplasia maligna è rara). L’assunzione di farmaci (10% dei casi), le infezioni.
  3. Vasculiti allergiche idiopatiche. Porpora reumatoide (sindrome di Schoenlein-Henoch)
     È la vasculite più frequente nel bambino e nell’adolescente ma può colpire anche l’adulto. Il quadro clinico è piuttosto tipico: esordio improvviso febbrile preceduto da un’infezione rinofaringea. La porpora palpabile può associarsi ad altre manifestazioni cutanee come soffusioni emorragiche, pomfi, edema delle estremità del viso o dello scroto. Possono associarsi poliartralgie spesso dovute più all’edema periarticolare che ad una vera e propria artrite. Possono essere presenti nausea, dolori e vomito e anche emorragie del tubo digerente. Il sistema nervoso centrale e periferico che può essere colpito nelle vasculiti sistemiche dell’adulto è interessato solo eccezionalmente nella popolazione pediatrica. È una malattia da immunocomplessi infatti sono evidenziabili depositi di ic contenenti IgA e C3 sia a livello dei vasi dermici che dei glomeruli o degli altri organi.
• Aspetti clinici particolari:
  1. Orticaria vasculite: sindrome caratterizzata da un’eruzione cutanea puramente orticariosa piuttosto fissa, poco pruriginosa e variabilmente purpurica, spesso simmetrica associata ad edemi e manifestazioni generali e articolari.
  2. Erithema elevatum diutinum: si tratta di un’affezione cronica e rara caratterizzata dall’insorgenza, in un contesto febbrile, di papule, placche e noduli rossi, violacei o giallastri, simmetricamente distribuiti sulle superfici estensorie degli arti e sulle estremità con risparmio del tronco. Frequentemente segnalate manifestazioni reumatologiche.
  3. Livedo vasculitis o vasculite livedoide: colpisce più spesso le femmine di età media e ha un’evoluzione cronica per poussee (spesso estive) e remissione senza interessamento viscerale. Si localizza agli arti inferiori spesso in sede malleolare.

  Il trattamento delle vasculiti allergiche è il riposo a letto.

• Vasculiti con ANCA. Angioiti granulomatose
  1. Angioite granulomatosa allergica di Churg-Strauss
     Evolve in tre fasi: rinite allergica e asma, poi polmonite eosinofila e infine vasculite sistemica con granulomi peri- e extravascolari. Nel 70% dei casi sono presenti p-anca.Le compromissioni neurologiche e soprattutto cardiache sono più frequenti e gravi di quelle renali.
  2. Granulomatosi di Wegener
     Sembra meglio definita poiché preferisce le vie aeree superiori (sinusiti, otiti) e i polmoni (90%) che rappresentano le sedi di esordio. In essa si associano granulomi necrotizzanti e ulcerativi costituiti da linfociti. Le manifestazioni cutanee, presenti in circa il 25% dei casi sono costituite da noduli, da ulcerazione, da lesioni necrotiche pseudovescicolari.
• Impegno dei vasi di medio calibro
  1. PAN classica
     Vasculite sistemica che colpisce qualsiasi età, soprattutto quella adulta. Le manifestazioni cliniche più costanti sono l’alterazione dello stato generale con dimagrimento, febbre, dolori diffusi a localizzazione muscolare, addominale e più raramente articolare. Le manifestazioni cutanee sono rappresentate da noduli cutanei predominanti sul decorso delle arterie degli arti inferiori, la presenza di elementi insorti in diversi periodi, dolorosi, con tendenza alla necrosi e all’ulcerazione. Essi possono essere fugaci, ed evolvere a gettate successive. È presente una livedo generalizzata. La porpora palpabile è l’aspetto più caratteristico, ad esso possono associarsi ulcerazioni necrotiche e gangrenose, ecchimosi, un’orticaria e un angioedema. Vi sono anche manifestazioni sistemiche in primo piano come (manifestazioni neurologiche-manifestazioni pleuropolmonari, manifestazioni renali e infine manifestazioni al tubo digerente. L’evoluzione oggi è ancora quella di una malattia grave ma curabile nel 50% dei casi.
• Manifestazioni cutanee delle vasculiti interessanti i vasi di grosso calibro
  1. Malattia di Horton
     Panarterite a cellule giganti che insorge nel soggetto anziano. L’infiammazione presenta carattere subacuto e l’interessamento vascolare è segmentario. La malattia predilige l’estremità cefalica, ove colpisce i rami della carotide esterna, ma può interessare tutti i grossi tronchi arteriori. Le parestesie del capillizio sono accusate dal 30% dei pazienti, possono essere scatenate dal contatto.
  2. Arterite di Takayasu
     Arterite a cellule giganti che interessa preferenzialmente l’aorta, le diramazioni di questa e le arterie polmonari. Sono colpite soprattutto le donne di età compresa tra 20 e 40 anni. La malattia si manifesta con occlusioni arteriose, la cui sintomatologia dipende dall’ostruzione.
• Livedo
  Si tratta di chiazze configuranti venature che disegnano sulla cute un reticolo violaceo che delimita un’area di colore normale. Può essere espressione di anomalie benigne della circolazione cutanea o di malattie sistemiche gravi. Esistono due tipi di livedo:
  1. Livedo reticolare
     Si localizza sulle cosce, sui glutei, sulla superficie anterolaterale di braccia e avambracci, talvolta sul viso dei bambini ma può estendersi anche ai fianchi. Può peggiorare dal freddo o dall’ortostatismo e scompare con il caldo o con l’innalzamento dell’arto. Nella maggior parte dei casi corrisponde a un’anomalia funzionale parafisiologica e costituisce una forma di eritrocianosi a disegno reticolare. Può anche essere espressione di condizioni fisiologiche.
  2. Livedo ramificata
     È caratterizzata da maglie grandi, irregolari e asimmetriche. Può accentuarsi col freddo ma non si risolve mai completamente col caldo. Può interessare un’area limitata (tronco, coscia) disegnando arborizzazioni eritemato-violacee permanenti. Queste più delle reticolari devono far ricercare una causa sistemica. Le cause possono essere da turbe vasomotorie, da emboli, trombotiche, dovute alla sindrome da anticorpi antifosfolipidi, da arteriolopatie, nella sindrome di sneddon, nella sindrome da iperviscosità, da deposito di cristalli, e quelle iatrogene.
• Manifestazioni cutanee delle alterazioni vascolari e neurologiche degli arti inferiori
  Le alterazioni dei vasi e dei nervi degli arti inferiori sono all’origine di numerose manifestazioni di interesse dermatologico:
  1. Interessamento della parete arteriosa
     Le ripercussioni cutanee di un’arteriopatia variano a seconda dell’insorgenza di quest’ultima. Le principali arteriopatie interessanti gli arti inferiori sono l’arteriosclerosi, le angiopatie diabetiche, la malattia di Burger, le trombosi e le embolie arteriose. La classificazione funzionale viene espressa in base alla compromissione arteriosa degli arti inferiori. Possono esserci una Claudicatio intermittens che è il sintomo più frequente, fino anche a delle ischemie acute (trombosi o embolia arteriosa grave) che si accompagna a dolori violenti e determina una rapida necrosi delle estremità. Un’ischemia critica con dolori a riposo (che indica un rischio molto elevato con probabile amputazione) e un’ischemia cronica che modifica le condizioni dei tegumenti.Aspetti clinici:
     • Necrosi cutanee: la rivascolarizzazione è l’unica terapia possibile anche se nella maggior parte dei casi l’amputazione è l’unica via possibile.
     • Ulcere della gamba: la loro insorgenza è spesso causata da un trauma.
     • Angiodermite necrotica (ulcere di Martorell, gangrena a chiazze superficiali): spesso non riconosciuta, è un’escara dolorosa di colore nerastro senza orletto periferico ma con scollamenti marginali, accompagnata da dolore, si forma in breve tempo o sostituisce una chiazza purpurica. Insorge soprattutto in donne sopra i 60 e si associa all’ipertensione arteriosa, al diabete, all’insufficienza venosa cronica e alle arteriopatie obliteranti. L’evoluzione è lenta e l’ulcera finisce poi per cicatrizzare improvvisamente.
     • Embolie di colesterolo: l’embolo si distacca da una placca ateromatosa situata sulla parete di un grosso vaso spesso sotto l’ombelico. Ciò può avvenire spontaneamente, ma più frequentemente la causa scatenante è una terapia anticoagulante o un trauma subito dalla parete arteriosclerotica. Le embolie cutanee si traducono in un’ischemia delle dita dei piedi. Il trattamento si basa sull’antiaggregazione piastrinica.
  2. Interessamento della parete venosa
     Aspetti clinici
     • Varici e loro complicazioni: la vena si dilata transitoriamente fino a divenire permanente e il decorso diventa sinuoso. Oltre al disagio estetico le varici possono essere accompagnate da edema, dolori, prurito, crampi e parestesie notturne, così come possono condizionare l’insorgenza di complicazioni sia acute che croniche. La tromboflebite superficiale, la trombosi venosa profonda, la rottura di varice, l’eczematizzazione in corrispondenza della porzione distale del decorso della varice, l’insufficienza secondaria del circolo profondo, l’ulcerazione della cute della gamba. Vi sono alcune manifestazioni cutanee reversibili come l’edema periferico, la porpora, la dermatite ocra (o angiodermite purpurica e pigmentaria di favre e chaix), l’eczema alla gamba.

     Alterazioni trofiche legate all’insufficienza venosa cronica:

     • Atrofia bianca: legata all’ipertensione venosa, si localizza preferenzialmente a livello del malleolo interno o sul dorso del piede. Una o più chiazze sclerotiche di bianco porcellanaceo sono cosparse di teleangectasie . In 1/3 dei casi l’atrofia bianca si complica con piccole ulcerazioni superficiali molto dolorose.
     • Ipodermite sclerotica (ghetta sclerotica, lipodermatosclerosi) è una complicazione importante della sindrome post-trombotica. Clinicamente una o più chiazze di colore rosso bruno ben delimitate, infiltrate e dolenti alla pressione, sono localizzate in corrispondenza di perforanti beanti, per lo più a livello del malleolo mediale.
     • Calcificazioni: l’insufficienza venosa cronica è spesso accompagnata da calcificazioni sottocutanee che si sviluppano attorno ai focolai di necrosi adiposa e di fibrosi.
     • Acroangiodermatite (o pseudo kaposi) rara complicazione da Insufficienza Venosa Cronica grave. L’arterializzazione del sangue venoso conseguente all’apertura degli shunt distali e l’alterazione dei capillari associata all’ipertensione venosa provocano una proliferazione endoteliale e fibroblastica, i cui aspetti clinici e istologici sono simili all’angiosarcoma di Kaposi, con placche di color rosso-violaceo bruno talvolta ipercheratosiche, localizzate sulla superficie dorsale dei piedi e delle dita di questi, sul malleolo mediale e sulla superficie anterire della gamba. Le lesioni sono asintomatiche, possono regredire dopo la correzione medica dell’ipertensione venosa.
     • Ulcera della gamba: questa perdita cronica di sostanza si localizza preferenzialmente al terzo distale della gamba. La causa più frequente delle ulcere della gamba (90%) è l’insufficienza venosa cronica. L’ulcera della gamba può insorgere improvvisamente o insidiosamente. È più frequentemente colpita la cute malleolare e sovramalleolare mediale.
  3. Interessamento linfatico
     Costituite da un sistema di vasi (capillari, precollettori e collettori) e di nodi, le reti linfatiche superficiali e profonde seguono la rete venosa fino ai linfocentri inguinali. Esse permettono il drenaggio della linfa. l’efficacia del sistema linfatico si riduce fisiologicamente con l’età. Il ritorno linfatico può essere ostacolato da:
     • Ipoplasia linfatica congenita (linfedema primario)
     • Un’alterazione dei collettori conseguente a una trombosi venosa profonda, a episodi infettivi (erisipela, linfangite) a un’occlusione di origine parassitaria a una compressione, un’invasione neoplastica, una distruzione chirurgica o radioterapica (linfedema secondario).

     Clinicamente esordisce sul dorso e sulle dita dei piedi, non si associa a dolore e inizialmente si attenua durante la notte, quindi persiste, si organizza determinando una fibrosi e spesso si aggrava in seguito a episodi infettivi acuti: esito finale elefantiasi, dove il volume del piede, della gamba, della coscia, dei genitali esterni e del perineo appare enormemente aumentato. L’ispessimento della cute si accompagna talvolta a una caratteristica papillomatosi verrucosa brunastra o alla comparsa di vescicole ripiene di linfa. L’infiltrazione della pelle, delle dita, dei piedi, impedisce il sollevamento in pieghe della loro superficie dorsale. Classiche e frequenti complicazioni di linfedema sono l’erisipela e la linfagite. Il linfangiosarcoma è una complicazione rara ma drammatica del linfedema. Trattamento più rapido possibile con compressione e drenaggio.