Sono caratterizzate dalla localizzazione del piano di clivaggio a livello dei cheratinociti dello strato basale dell’epidermide. Ve ne sono 3 forme:
Sono caratterizzate da un clivaggio della giunzione dermo-epidermica a livello della lamina lucida.
Sono caratterizzate da un clivaggio localizzato sotto la lamina densa.
Gruppo di malattie caratterizzato da una perdita di coesione intercheratinocitaria da cui risultano un fenomeno clinico, la bolla e un preciso quadro istologico. Si distinguono un pemfigo profondo (nel quale il clivaggio è situato a livello dello strato sovrabasale dell’epidermide (pemfigo volgare e vegetante), e il pemfigo superficiale nei quali la separazione è più alta essendo sotto lo strato granuloso.
È una malattia bollosa frequente che rappresenta il 70% delle dermatosi bollose autoimmuni sottoepidermiche. Colpisce soprattutto l’adulto sopra i 70 anni. L’esordio è spesso ingannevole, vi è un prurito sine materia, chiazze eczematoidi e anche intertrigini. L’eruzione caratteristica è costituita da bolle a insorgenza spontanea, con segno di Nikolski negativo, tese, piene di liquido limpido spesso di grandi dimensioni, le quali generalmente si orlano ai margini a chiazze eritematose. Le lesioni sono simmetriche e prediligono le regioni flessorie degli arti, la superficie anteromediale delle cosce e l’addome. Le bolle guariscono senza lasciare cicatrici.
È simile al pemfigoide bolloso per alcuni aspetti istologici, tuttavia si differenzia per la clinica, e per la sua natura cronica. Il pemfigoide cicatriziale colpisce specie l’anziano ed è caratterizzato dalla predilezione per le mucose e dallo sviluppo di cicatrici atrofiche. La mucosa del cavo orale è solitamente colpita (gengivite erosiva), vi è anche una compromissione congiuntivale che esordisce con una congiuntivite con marcata iperemia e poi evolve verso una congiuntivite sinechiante con simblefaro. In assenza di trattamento esiste il rischio di cecità dovuta a opacamento corneale. L’interessamento genitale configura un aspetto di balanite o di vulvite bollosa e/o erosiva successivamente sinechiante. Vi possono essere anche un interessamento faringo-laringeo e anche esofageo. L’interessamento cutaneo è presente nel 25% dei casi, con lesioni poco numerose, del tipo di erosioni croniche conseguenti la rottura delle bolle.
Esordisce dopo il terzo trimestre, si manifesta intenso prurito, al quale poi si accompagna l’eruzione di papule e di chiazze eritematose, talvolta con lesioni a coccarda sulle quali si sviluppano lesioni vescicolo bollose. L’affezione tende a regredire spontaneamente nel giro di uno o due mesi dal parto.
Malattia molto pruriginosa, caratterizzata da un’eruzione papulovescicolare simmetrica che predilige le superfici estensorie degli arti, i gomiti, le ginocchia e i glutei. Le bolle vere e proprie sono rare, per lo più di piccole dimensioni e disposte in raggruppamenti erpetiformi. La ricerca di una malattia celiaca con biopsia, deve essere praticata malgrado la disponibilità di buoni marker sierologici della malattia.
La dermatosi ad IgA lineari colpisce soggetti nella mezza età. L’eruzione cutanea è assai polimorfa, le bolle sono di dimensioni variabili e insorgono su cute indenne o eritematosa. Vi è una variante nel bambino in cui esordisce nella seconda infanzia e con carattere vescicolare. Le bolle possono localizzarsi sulla parte inferiore del tronco, sui glutei e sul perineo.
Malattia bollosa autoimmune che interessa la giunzione dermo-epidermica caratterizzata dalla sintesi di autoanticorpi diretti contro il collagene di tipo 7. Malattia che interessa soprattutto l’adulto. La forma cronica acrale si manifesta fra i 30-40 anni con lesioni bollose su cute indenne, le quali prediligono le zone sottoposte a sfregamento delle superfici estensorie degli arti. Queste bolle sono spesso indotte da traumi minimi e risolvono lasciando cicatrici atrofiche e grani di miglio.
Si tratta di malattie da ipersensibilità causanti l’insorgenza di lesioni bollose e necrotiche sulla cute e sulle mucose. Queste manifestazioni sono causate da un’infezione oppure reagiscono alla somministrazione di alcuni farmaci. La lesione a coccarda è la lesione caratteristica dell’eritema polimorfo. Si tratta di elemento arrotondato costituito da più aree concentriche ognuna delle quali può assumere un aspetto differente: papuloso, vescicolare, purpurico, bolloso.
Oltre alle coccarde possono esserci anche lesioni maculose o papulose. Alle mucose possono comparire lesioni vescicolo-bollose che si trasformano rapidamente in erosioni dolorose. Le erosioni congiuntivo-palpebrali o persino corneali impongono il ricorso immediato all’oftalmologo. L’eruzione è preceduta o accompagnata da febbre e malessere generale.
I diversi quadri sono:
Grave sindrome cutanea caratterizzata da una necrosi acuta dell’epidermide su tutto lo spessore malpighiano (può presentarsi a qualsiasi età). I prodromi consistono in malessere e febbre a cui fan seguito nel giro di 2-3 giorni manifestazioni mucose presenti in oltre il 90% dei casi (congiuntivite che si complica in cheratite ulceratica, erosioni a livello del cavo orale, delle fosse nasali e dei genitali) che precedono le manifestazioni cutanee.
Queste esordiscono con eritema diffuso, spesso con macule rosso scure che si diffondono in 2-5 giorni, mentre compaiono gli scollamenti realizzando il tipico aspetto di biancheria bagnata aderente la pelle con segno di Nikolski positivo e conseguente denudamento del derma, essudante di colore rosso carico. L’estensione degli scollamenti può andare dal 30% al 100%. Le manifestazioni generali si aggravano con turbe dell’equilibrio idro-elettrolitico. Possono esserci complicazioni:
E’ possibile anche l’ipofosforemia che è causa di turbe dello stato di coscienza. L’evoluzione è sfavorevole nel 30% dei casi per via delle infezioni che possono sopraggiungere. La prognosi è in funzione dell’età del soggetto e delle sue condizioni.
