Considerata inizialmente come un processo linfoistiocitario angiocentrico, angiodestruente, che colpiva principalmente i polmoni, la cute e il sistema nervoso, oggi è definita come la malattia linfoproliferativa B associata all’EBV la cui evoluzione può andare da quella di un processo indolente al linfoma aggressivo a grandi cellule. La cute è colpita in circa metà dei casi e le lesioni predominano sul tronco e sugli arti inferiori. Si presenta in due quadri, più spesso sono papule multiple dermiche eritematose e/o noduli sottocutanei chiusi, color porpora a volte necrotici con o senza ulcerazione, più raramente invece si osservano placche multiple indurite, eritematose biancastre.
Malattia a decorso cronico caratterizzata dall’eruzione recidivante di papule o di noduli a tendenza spontaneamente regressiva, con aspetti istologici di linfoma. Predilige l’adulto tra i 20 e i 50 anni. Le lesioni, poco numerose interessano essenzialmente il tronco e gli arti. L’elemento iniziale è una papula eritematosa del diametro di 0,5-1cm che si ricopre di squame micacee o diviene pustolosa, e poi emorragica e necrotica. Questa lesione regredisce in 2-6 settimane, lasciando nella maggior parte dei casi una cicatrice ipopigmentata, ipercromica e varioliforme. Sono stati eccezionalmente segnalati noduli persistenti di 2-3 mesi come delle lesioni pustolose, aspetto di idroa vacciniforme o lesione localizzata in una stessa regione.
Malattia degli anziani, associata a segni generali come febbre, poliadenopatia, epatosplenomegalia e nel 40% dei casi anche a manifestazioni cutanee come eruzioni maculo-papulose pruriginose e persino eritrodermia, porpora, chiazze, noduli e tumori.
Affezione estremamente rara che predilige gli uomini nella quale compare un allentamento flaccido, essenzialmente localizzato alle pieghe ascellari e inguinocrurali.
Uno pseudolinfoma è una dermatosi simile a una delle entità di linfoma cutaneo. Ha evoluzione favorevole.
Le istiocitosi costituiscono un gruppo di affezioni il denominatore comune delle quali è la disfunzione del sistema dei fagociti mononucleati (sistema reticolo-endoteliale). Si dividono in tre grandi gruppi: le istiocitosi secondarie (si tratta di malattie infettive micobatteriche, parassitarie, di rari difetti immunitari o di accumulo di sostanze esogene non metabolizzabili), le istiocitosi metaboliche (caratterizzate da anomalie del metabolismo lipidico) e le istiocitosi proliferative.
Delle istiocitosi proliferative abbiamo tre variabili:
Patologia caratterizzata da un aumento patologico del numero dei mastociti in diversi tessuti: la pelle, il midollo osseo, il fegato, il tratto gastro-intestinale, la milza e i linfonodi. Possono comparire a tutte le età con due picchi di incidenza nella prima infanzia e il secondo nel giovane adulto. I mastociti intervengono nella liberazione di mediatori importanti nella risposta immunitaria contro i parassiti e i batteri, nella promozione del rimodellamento e della riparazione tessutale, nel mantenimento dell’omeostasi del tessuto connettivo, nel coordinamento dell’infiammazione e nella regolazione dell’angiogenesi, del tono e della permeabilità vascolare. Le manifestazioni cutanee possono essere la conseguenza di un’infiltrazione mastocitaria locale e/o di una liberazine di mediatori a livello degli organi colpiti.
Possono esserci delle reazioni parossistiche come placche oricarioidi, di un flush cutaneo o di un prurito.
Sotto questa denominazione tutte le malattie della cute nelle quali l’esame istologico dimostra un infiltrato pressoché esclusivamente costituito da polimorfonucleati neutrofili che sembra responsabile delle lesioni, non ritrovandosi alcun germe.
Forma ulcerativa delle malattie neutrofile, è una condizione rara caratterizzata da una o più ulcerazioni croniche della cute, si associa a una malattia generale. Clinicamente è presente un’ulcerazione fagedenica, questo termine ben riflette il carattere progressivo della malattia. All’esordio può trattarsi di un nodulo doloroso che si ulcera al centro, oppure di una grossa pustola. Poi si costituisce l’ulcerazione per estensione centrifuga. Essa è superficiale, a contorni circolari delimitato da un orletto che sembra tracciato col compasso, dura, infiammata, stipata di raccolte purulente. L’evoluzione tende a risoluzione con una cicatrice antiestetica. I quadri clinici possono avere diverse manifestazioni in base alla sede della lesione, all’estensione e alla profondità e alle manifestazioni di accompagnamento.
Le Dermatiti con eosinofili sono malattie ben definite nelle quali l’eosinofilia rappresenta solo uno dei tanti elementi caratterizzanti una risposta infiammatoria. Le dermatiti eosinofile invece permettono di riunire alcune malattie nelle quali l’eosinofilia ematica e cutanea rappresenta il carattere distintivo principale.
Un granuloma è una lesione infiammatoria proliferativa cronica costituita da cellule mononucleate e da un numero variabile di cellule epiteliodi e di cellule gigante multinucleate. Spesso associato a episodi di necrosi o fibrosi.
È universalmente diffusa, colpisce più spesso le donne, con un picco tra i 40 e i 50. Nel 10-40% dei casi vi sono delle manifestazioni cutanee. I sarcomi dermici, chiamati così per la loro somiglianza ai sarcomi furono inizialmente distinti da Boeck in 4 tipi:
Possono essere collegate a queste varianti, lesioni viscerali come adenomegalia, localizzazioni mediastiniche e polmonari, interessamento scheletrico, lesioni oculari, lesioni ghiandolari e lesioni nervose.
Lesioni papulose, spesso miliari che compaiono sul volto, compresi il labbro superiore e le palpebre, talvolta con disposizione che ricorda la dermatite periorale.
Nella sua forma tipica è costituito da piccoli noduli duri, ben delimitati, intradermici, ricoperti da un’epidermide liscia, di colore normale o roseo, poco infiammati, raggruppati ad anelli che si allargano centrifugamente. Queste lesioni si localizzano solitamente sulle superfici dorsali e sui lati delle dita, sul dorso delle mani e dei piedi, sulle sporgenze articolari degli arti, sulle orecchie e sulla nuca, non vi è né dolore né prurito. Forme frequenti nel bambino e nell’adolescente. Vi sono differenti forme cliniche. L’evoluzione è imprevedibile ma sempre benigna, le forme tipiche guariscono spontaneamente nel volgere di alcuni mesi o 2-3 anni.
Predilige il sesso femminile, e il suo aspetto clinico è quello della dermatite sclerodermiforme atrofizzante delle regioni pretibiali. Esordisce con lesioni nodulari bilaterali, che si estendono e confluiscono in chiazze ovalari allungate secondo l’asse della gamba. Il centro della chiazza è liscio, d’aspetto cicatriziale, spesso giallastro per via dell’accumulo lipidico a livello lesionale. A lungo andare la chiazza si indura sempre più e aderisce ai piani osteo-periostali sottostanti, i bordi rimangono attivi. Le forme a evoluzione prolungata possono ulcerarsi e sovrainffettarsi. Possono esserci localizzazioni extratibiali (caviglie, dorso dei piedi, viso e sugli arti superiori e anche sul pene). Nelle forme associate al diabete, la terapia endocrinologica non è efficace sulle lesioni cutanee le quali migliorano con corticoterapia o terapia PUVA.
Si manifestano principalmente da adulti con artrite reumatoide sieropositiva in fase attiva, più raramente nei bambini (per lo più affetti da malattia di Still). Si tratta di nodosità dermo-ipodermiche indolori localizzate sulle superfici estensorie delle grandi articolazioni, lesioni identiche possono anche localizzarsi ai polmoni, alle meningi e sulle valvole cardiache. Possono essere osservati anche nel lupus eritematoso sistemico.
Manifestazioni cutanee caratteristiche delle forme di malattia reumatica con grave coinvolgimento cardiaco. Piccoli noduli duri che compaiono in corrispondenza delle articolazioni e dei tendini delle estremità, con la tendenza alla comparsa spontanea quando la malattia reumatica migliora.
